Миозит - Швейцарско мускулно общество
Ако търсите информация за групите за самопомощ, свържете се с офиса на Т. 044 245 80 30
Какво е миозит?
Миозитът е едно от възпалителните мускулни заболявания. Полимиозитът, дерматомиозитът и включването на тялото миозит са основните не-патогенни възпалителни мускулни заболявания.
Полимиозитът се състои от гръцките думи за много (= поли) и мускул (= мио). Окончанието "itis" означава възпаление в медицинската терминология. По този начин полимиозитът всъщност означава възпаление на много мускули. Дерматомиозитът буквално означава възпаление на кожата (= дерма) и мускулите. Инклюзионният миозит описва включванията, които са типични за това заболяване и могат да бъдат разпознати чрез светлинна микроскопия и електронна микроскопия в болните мускулни влакна.
Симптоми
Обикновено първата забележима мускулна слабост в областта на тазовия и раменния пояс. Когато мускулите на краката са засегнати за първи път, напр. Трудно изкачване на стълби или ставане от дълбок стол. Ако мускулите на ръцете са засегнати, възникват проблеми при повдигане на ръцете, например при разресване на косата. Мускулите често са поне временно болезнени и чувствителни към натиск. Болезнеността се посочва предимно в дълбочината на големите мускули на ръцете и краката и се описва като прекомерна мускулна болезненост или мускулна болезненост, която не може да се обясни със съответните натоварвания; тя се увеличава при натоварване. Въпреки възпалителната причина, мускулната болка не е редовен симптом на това заболяване; тя е по-честа при остри форми и може да отсъства напълно в хронични стадии. В тежки случаи има и нарушения на преглъщането или дори затруднено дишане. В допълнение към мускулите могат да бъдат засегнати и други вътрешни органи, по-специално сърдечният мускул.
При дерматомиозит мускулните симптоми се придружават от обрив. В пресен стадий това е червеникаво-синкав, често много лилав цвят обезцветяване на кожата в характерни зони, например върху клепачите, бузите, шията, предната част на гърдите или по разтегателните страни на ръцете и краката; Допълнителни характерни промени настъпват на пръстите и ноктите.
Поява
Имуногенно-възпалителните мускулни заболявания представляват значителен дял от така наречените придобити (вторични) миопатии, но средната им честота е само около десет заболявания на 1 000 000 жители. Дерматомиозитът може да се появи за първи път на всяка възраст, тоест от бебета до възрастни хора. Полимиозитът обикновено се проявява едва след 18-годишна възраст. И при двете форми жените са по-склонни да се разболеят от мъжете. Инклюзионният миозит засяга повече мъже с начало предимно в средна до по-възрастна възраст. Всички тези заболявания не са причинени от патогени и не са наследствени.
Полимиозит, дерматомиозит и включване на тялото миозит понякога може да възникне в комбинация с други възпалителни заболявания на съединителната тъкан. Примери за такива съпътстващи заболявания са прогресираща склеродермия с предимно кожно засягане, ревматоиден артрит (възпаление на ставите), лупус еритематозус (също комбинирано заболяване на различни органи) и синдром на Sjögren (преференциално засягане на слюнчените и слъзните жлези). Освен това полимиозитът и преди всичко дерматомиозитът след 40-годишна възраст могат да бъдат свързани с тумор - вероятно все още неоткрит - (т.нар. Паранеопластични форми). За щастие тези случаи са редки, но става ясно, че допълнителен тумор (особено бронхиален карцином или рак на гърдата и стомаха, по-рядко други видове тумори) трябва да бъде внимателно изключен, тъй като хората остаряват.
причина
Доколкото знаем днес, миозитът, неспатогенно възпалително мускулно заболяване, е едно от автоимунните заболявания. Имунната система, чиято основна задача е да защитава и да се бори с чужди патогени, погрешно атакува собствената си тъкан, така да се каже.
При дерматомиозит тази атака вероятно е насочена предимно срещу малки кръвоносни съдове, които подхранват кожата и мускулите. Това причинява това, което е известно като васкулит, т.е.възпаление в тази област, което може да се види в тъканта под микроскоп. В резултат на това увреждането на кръвоснабдяването косвено уврежда кожата и мускулите.
За разлика от това, при полимиозит и включване на тялото миозит, мускулните влакна са директно повредени. По време на микроскопското изследване на мускулната биопсия може да се наблюдава как така наречените цитотоксични Т-лимфоцити (специална форма на бели кръвни клетки) пробиват и унищожават много мускулни влакна. Наскоро стана възможно да се изолират такива L-линии от малките тъканни проби, получени по време на биопсията, и да се отглеждат допълнително в епруветката. Подобни и подобни изследвания могат да помогнат да се разбере защо клетките, които са толкова полезни за защита срещу патогени, излизат извън контрол.
Първоначално се приема, че включването на миозит на тялото е анормална имунна реакция, причинена от определени вируси. Последните проучвания на изследователи от САЩ обаче не могат да потвърдят тази „вирусна хипотеза“. Филаментарните (нишковидни) включвания, които могат да бъдат открити при това заболяване при електронна микроскопия и които в крайна сметка са определящи за диагнозата, се изхвърлят от ядрата на мускулните клетки в цитоплазмата (клетъчното тяло). След това се задейства хронична имунологична възпалителна реакция. Други продукти на разграждане като протеиновият амилоид в тялото или естественият прион протеин могат да бъдат открити. Въпреки това, без това да е "болестта на Алцхаймер на мускулите" или прионна протеинова болест.
Диагноза
Споменатите симптоми на възпалителни мускулни заболявания могат да се появят в подобна или дори в една и съща форма при други заболявания, например наследствени мускулни дистрофии.
За да постави диагноза, лекарят зависи от допълнителни изследвания. Това включва кръвни тестове, които могат да разкрият признаци на възпаление. Мускулните ензими (особено креатин киназата), които се освобождават от разрушените мускулни влакна и по този начин могат да предоставят информация за активността на заболяването, също се определят в кръвния серум. Типични за миозит автоантитела могат да бъдат открити в кръвния серум само в малък брой случаи, като се използват определени имуносерологични методи. Това е особено валидно при някои пациенти с дерматомиозит и така наречения "синдром на припокриване" с други автоимунни заболявания.
При електромиографията биоелектричната активност на отделните групи мускулни влакна се определя с фина игла. Съвременните образни методи, по-специално ядрено-магнитен резонанс, могат допълнително да обосноват подозрението за възпалително мускулно заболяване и, ако е необходимо, също така да изберат подходящо място за мускулната биопсия.
Най-разкриващото допълнително изследване в случай на миозит е мускулната биопсия. Тук под местна упойка се отстранява малко парче мускул с размерите на боб и се подготвя за микроскопско изследване. Микроскопското откриване на определени бели кръвни клетки (лимфоцити), които излизат от кръвоносните съдове и проникват в околната мускулна тъкан, е характерно за възпалителните мускулни заболявания. Мускулната биопсия, която отговаря на днешните критерии за качество, включва, освен обичайното хистологично изследване, допълнителни ензимни и имунохистологични техники, които трябва да се извършат на замразената секция. Освен това, малка проба от биопсията винаги трябва да бъде подходящо фиксирана и съхранена за евентуално електронно микроскопско изследване (особено важно в случай на дерматомиозит и особено миозит на тялото при включване).
Терапевтични мерки
С днешните възможности за лечение в повечето случаи (90 до 95%) може да се постигне значително подобрение, често дори пълно излекуване. Основният стълб на терапията отдавна са кортикостероидните препарати - близки роднини на надбъбречните хормони. Терапевтичният арсенал включва и някои силно имуносупресивни лекарства, особено азатиоприн (Imurek). Горните лекарства потискат свръхактивната имунна система.
Един от нежеланите странични ефекти е възможно, но никога пълно потискане на "полезните" имунни реакции. И накрая, в редки, особено тежки случаи, особено при дерматомиозит, е възможно лечение с високи дози интравенозно имуноглобулин. Това са високопречистени препарати, получени от човешка кръв, които очевидно са подходящи, поне временно, за потискане на „грешните“ имунни реакции, протичащи в тялото на пациента. По-специално при дерматомиозит, наскоро беше демонстрирано, че прилагането на имуноглобулин ясно регресира анормалните находки от мускулната биопсия.
Включването на тялото миозит реагира най-зле на терапевтични мерки. Някои нови проучвания обаче дават надежда, че лечението с имуноглобулини може да бъде ефективно, особено при по-млади пациенти.