Миелодиспластичен синдром - детска онкология

Миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичният синдром не е често срещан при деца, като представлява по-малко от 5 процента от всички случаи на рак на кръвта при деца.
Средната възраст при поставяне на диагнозата е 7 години.
За поставяне на диагноза са необходими изследвания на кръв и костен мозък.

синдром

Както при възрастните, SMD при децата е разделена на две категории:
• Основен MDS за случаи, които нямат очевидна причина;
• Вторични MDS за случаи, които имат очевидна причина, причинени от предишно лечение;
Възможностите за лечение ще преценят дали малкият има първичен или вторичен MDS.

Първичен миелодиспластичен синдром
Рефрактерната цитопения (CR) е най-често срещаният подтип на MDS при деца. Около половината от всички деца с MDS са диагностицирани с CR. Подтипът е труден за диагностициране. Преди Вашият лекар да потвърди диагнозата CR, детето Ви трябва да се подложи на внимателни физически прегледи и тестовете за костен мозък ще бъдат повторени. Вашият лекар ще вземе предвид и медицинската история на детето ви.

Вторични MDS, причинени от други лечения
Между 7% и 18% от раковите заболявания в детска възраст са свързани с други предишни терапии.

Вторичната SMD при деца е свързана с:
• Предишни лечения с химиотерапия или лъчетерапия. Децата с MDS преди това са имали лъчева или химиотерапия за друг рак.
• Съществуваща апластична анемия. Децата, родени с нарушения на костния мозък като анемия на Fanconi, тежка вродена неутропения или синдром на Schwachman-Diamond, имат по-висок риск от развитие на MDS.
• SMD в семейството. Децата, които имат роднина от първа степен (майка, баща, братя и сестри) с MDS, имат по-голям риск от заболяване.

Децата с вторична SMD са склонни да имат по-неблагоприятни резултати от тези с първична SMD. Алогенната трансплантация на стволови клетки е опция за пациенти с вродено заболяване на костния мозък, ако трансплантацията се използва като лечебен подход.

Подтипове на миелодиспластичен синдром при деца
Подвидовете първични MDS при деца се основават на класификацията на MDS от Световната здравна организация:

Рефрактерна цитопения (CR) - по-малко от 2 процента мехури в кръвта
по-малко от 5 процента мехури в гръбначния мозък
Прекомерна рефрактерна анемия на пикочния мехур (RAEB) 2-19% кръвни мехури
5 до 19 процента мехури в гръбначния мозък
RAEB в трансформация (RAEB-T) 20-29 процента мехури в кръвта или костния мозък

Всички други видове всички други подтипове, които не могат да бъдат класифицирани в горните групи

Лечение
Диагностицирането на дете с MDS може да доведе до чувство на несигурност за родителите и другите членове на семейството. Изведнъж сте хвърлени в свят, пълен с промени, притеснения, страх и тревога. Ще трябва да вземете решения за лечение и това може да бъде трудно.
Лекарят на вашето дете трябва да разработи план за лечение, който включва минималното количество терапия, необходимо за предизвикване на ремисия. Децата с MDS понякога могат да бъдат третирани по различен начин от възрастните. Не забравяйте да попитате Вашия лекар за странични ефекти и дългосрочни ефекти, когато обмисляте възможностите за лечение.

Двата основни вида лечение на MDS при деца са:
• Мониторинг и изчакване;
• Алогенна трансплантация на стволови клетки;

Наблюдение и изчакване
Някои деца може да се нуждаят само от наблюдение и изчакване. Понякога може да се нуждаят от кръвопреливане, за да подобрят броя на кръвните си клетки, но болестта може да остане стабилна месеци или дори години. Деца с диагноза RAEB или RAEB-T се нуждаят от лечение веднага след поставяне на диагнозата.

Трансплантация на стволови клетки
Алогенната трансплантация на стволови клетки се използва за лечение на деца с RC подтип. SMD. Около 50 процента от децата с първичен миелодиспластичен синдром (RAEB и RAEB-T подтипове) се възстановяват от болестта. Алогенната трансплантация на стволови клетки е единственото лечение за лечение на MDS. За да бъде трансплантирано, детето трябва да има съвместим донор, било то в семейството или несвързано.

Деца, които не отговарят на условията за трансплантация, могат да получат имуносупресивна терапия, използвайки циклоспорин А и антитимоцитен глобулин. Доказано е, че това лечение може да подобри кръвната картина и може да доведе до частични, а понякога и пълни отговори. Въпреки това, изследователите все още изучават дългосрочните ефекти на терапията.

Терапия за грижи
Това е важен аспект за деца с миелодиспластичен синдром, който не е често срещан при деца, което представлява по-малко от 5 процента от всички случаи на рак на кръвта при деца. Детето трябва да ходи при педиатър поне веднъж годишно за Необходим е пълен физически преглед, както и за всички допълнителни тестове.

Необходими са редовни посещения при лекар, защото:
• Позволете на лекарите да оценят ефекта от терапията;
• Помага за откриване и лечение на възможен рецидив;
• Помага за идентифициране и управление на дългосрочните и късните ефекти от лечението.

Вашият педиатър трябва да препоръча програма за тестване на учебните умения на детето ви. Ако детето ви изпитва затруднения в ученето, има методи за преподаване, които могат да помогнат.
Сътрудничеството между педиатър на детето ви и специалист по миелодиспластичен синдром е важно, за да може вашето мъниче да получи възможно най-добрите грижи. Някои лечебни центрове предлагат програми за поддържаща терапия за преживели рак. Вашето дете може да изпита някои дългосрочни или късни ефекти от лечението.

Клинични проучвания
Участието в клинично изпитване може да бъде най-добрият избор за лечение за някои деца. Клиничните изпитвания помагат да се разработят нови лечения за пациентите. Стандартните противоракови лечения се основават на предишни клинични проучвания. Обществото за левкемия и лимфом продължава да инвестира в нови клинични проучвания. Говорете с Вашия лекар за възможността бебето да участва в клинично изпитване, при което лечението се прилага в безопасна среда, под строг контрол.

Текущи изследвания
Изследователите работят за подобряване на разбирането им за дългосрочните и забавени ефекти и за създаване на насоки за терапия с грижи. Те също така се стремят да разберат как фактори като възраст и социален и икономически статус могат да повлияят на дългосрочните и забавени ефекти. Понастоящем Американското общество за лимфом и левкемия (LLS) финансира програма в Детската болница във Филаделфия за откриване и отстраняване на причините за забавените ефекти, причинени от противораковото лечение.