Малформация Арнолд - Киари
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Малформацията на Арнолд-Киари представлява a аномалия на мозъчното развитие които понякога, но не в повечето случаи, могат да бъдат диагностицирани от раждането (или дори антенатално).
Характеризира се с аномалии в кръстовището между костния мозък и мозъчната крушка, аномалии в нейното поставяне и малкия мозък (мозъчни сливици), който има тенденция да херния през тилната дупка, понякога причинява хидроцефалия в резултат на запушване на цереброспиналната течност.
Има 4 вида на малформации Арнолд Киари (от които първите 2 са най-важните):
- Най-често пациентите имат тип I - най-често протича безсимптомно в детска възраст, но може да се прояви с главоболие (често тежко) и малки мозъчни симптоми.
- Тип II е придружен от миеломенингоцеле и причинява частична или пълна парализа под гръбначния дефект. Той е придружен от аномалии в развитието на малкия мозъчен ремикс и мозъчния ствол (те също ще херния)
- Тип III причинява тежки неврологични дефекти и е свързан с енцефалоцеле
- Тип IV се характеризира с глобални аномалии в развитието на мозъка.
Други аномалии които могат да присъстват при малформация на Арнолд-Киари са хидроцефалия, сирингомиелия или нарушения на съединителната тъкан, като синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos.
Пациентите с малформация на Арнолд-Киари често имат интензивно главоболие (понякога погрешно диагностицирано като мигрена), което има определени характеристики: то се влошава, когато налягането се увеличава в мозъчните кухини, кашля, киха, бръсне и е придружено от скованост. на тила. Пациентите също имат проблеми със слуха, болки в лицето, астения и адинамизъм, болки във врата, двигателни и сензорни признаци, черепно-мозъчни нерви.
Поради дискомфорта, причинен от тези симптоми, сънят е засегнат, нитералният ритъм на пациента може да се промени. Тези симптоми обаче не са налице във всички случаи и около 30% от пациентите са асимптоматични през целия живот.
Лечение показан е само за симптоматични пациенти, има хирургичен характер и се състои в извършване на декомпресионни процедури на херниалната област през тилната дупка. Лечението облекчава симптомите на над 80% от пациентите, но крие определени рискове.