Lipedema S1 насока 2015 Мюнхен, 20
Насоки за Lipedema S1 2015 г. Мюнхен, 20 юни 2015 г. Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Бр. [email protected]
Група насоки: Ревизия на ръководната група 4/2014 до 4/2015 Експерти, участващи (по азбучен ред): - Dr. мед. Волфганг Брауер - проф. Х.ц. Д-р мед. Мануел Корнели - д-р мед. Габриеле Фаербер - д-р мед. Герд Рудолф Лулай - д-р мед. Аня Милър - д-р мед. Стефан Раприч - PD Dr. мед. Стефани Райх-Шупке (координатор) - проф. Д-р мед. Вилфрид Шмелер (координационен представител) - Dr. мед. Клаус Шредер - проф. Д-р мед. Маркус Щюкер
Определение: липедем Липедемът е хронично и прогресиращо заболяване, което се среща изключително при жените и се характеризира с нарушение на разпределението на мазнините с явна диспропорция между багажника и крайниците. Това възниква поради ограничено, симетрично локализирано увеличаване на подкожната мастна тъкан в долните и горните крайници (Herpertz 1997). В допълнение има оток, който се влошава от ортостазата, както и тенденция към хематом след лека травма (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Характерно е повишената чувствителност към натиск, предимно спонтанна болка.
Липедем, липохипертрофия и затлъстяване Типични клинични характеристики Липедем Липохипертрофия Затлъстяване Увеличаване на мазнините +++ +++ +++ Непропорция на багажника/крайниците. +++ +++ + оток +++ Ø (+) пропускливост на капилярите висока +++ Ø Ø болка под налягане +++ Ø Ø тенденция към хематом +++ Ø Ø наднормено тегло + - +++ + - +++ ++++ Дефицит на лептинов рецептор Ø Ø +++ Вторичен лимфедем +++ Ø ++ Хипертрофия на мастните клетки +++ +++ +++ Генетично разположение ++? ++ Много висцерални мазнини Ø Ø +++ Сърдечно-съдов риск Ø Ø +++
Липедема: Етиология: Неясна LL висока Лимфообразование намалено (еластично възстановяваща сила на опорните влакна намалено) Малформация на предлимфните канали Малформация на първоначалните лимфни съдове (аневризми) Намален вено-артериален рефлекс Дефицитен лимфен дренаж, повишена мастна тъкан.
Липедемата е по-скоро хемангиологичен проблем, отколкото лимфологичната микроангиопатия: Стрийт тестът положителна свободна лимфа води до локално увеличаване на мастната тъкан (Лимфата дебелее) Липоматозна атрофия на лимфните възли Schneider et al. Лимфата ви дебелее, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024
Клинични характеристики Симетрично непропорционално увеличаване на обема на краката и ръцете, краката> ръцете; Без ръце и крака Типичен скок в китката на калибър, глезенна става, особено образуване на роса Вътрешни бедра и колене Ефекти на раздразнение Хроничен иративен дерматит, мацерации Тенденция на оток, усилване чрез ортостаза и топлина Аксиални неравномерности на краката (валгусна гонартроза) Налягане и спонтанна болка Хроничен прогресиращ ход, прогрес индивидуално Вторичен лимфедем в напреднали стадии на краката (вторичен лимфедем) реактивна депресия Съпътстващото затлъстяване може да влоши симптомите
Анализи на хормони при пациенти с липедема n = 21 Тиреоиден хормон T3 152 +/- 32 80-200 mg/ml T4 7,1 +/- 2,3 4,5-12 ng/ml TSH базален 2,66 +/- 1,2 0, 3-5,0 u/ml сексуален хормон FSH 4,4 +/- 3,2 1,6-10 u/ml естрадиол 67 +/- 22 21-76 ng/ml стероиди кортизол 11,2 +/- 4,7 8-20 pg/dl
Експресия на рецептори на полови стероидни хормони в мастните тъкани Рецептор Пол Висцерална мазнина Подкожна мазнина ИЛИ-алфа Жена + ++ ИЛИ-бета Жена + +++ ИЛИ-алфа Мъж + + ИЛИ-бета Мъж + +++ PR-A Жена + PR -B женски + ++ PR-A мъжки PR-B мъжки AR женски ++ + AR мъжки ++ + OR, естрогенен рецептор; PR-A, прогестеронов рецептор; PR-B, хххххх; AR, андрогенен рецептор. Полови стероиди и затлъстяване J. S. Mayes & G. H. Watson, прегледи за затлъстяване 2004, 5 197 216
Етапи по Weissleder/Schuchhardt Stad. Изглаждам повърхността, бричовете или формата на панталони, от време на време. също беден град. II етап III гърбаво-фино възелче, прос. Лимфостаза Лобуларна, фиброзна, лимфостаза (елефантастичен липо-лимфедем) ПЕЩЕРА: В етап I няма ограничение на лимфния транспортен капацитет (ТК) ! Сцинтиграфично висок транспорт = динамична недостатъчност на LGS. В етап II-III, нарастващо ограничение на ТК с нарастваща лимфостаза. Болката в тъканите дори отстъпва.
Диагностика/анамнеза/находки Клиника: анамнеза, инспекция, палпация, изключване на други причини за отоци Сонография подкожна мастна тъкан: увеличаване на подкожната мастна тъкан, неспецифично повишаване на ехогенността ? Богати на ехо прегради ? (Според Брауер, САЩ не трябва да поставя диагноза липедема). За да се разграничи от лимфедема I етап: Начало: с пубертет, бременност, рядко менопауза Непропорционално разпределение на мазнините Образуване на муфта на предмишницата, костната област Хематоми Спонтанна болка и нежност Оток, предимно през втората половина на деня Тежест Крака Функционална лимфна сцинтиграфия ICGF-лимфангиография
Лимфедем (първичен) не болезнен няма хематоми асиметрични периферно подчертани Stemmer положителни Lipedema болезнени хематоми симетрични централни подчертани Stemmer отрицателни
Честота на анормални находки при липедем (n: 54 крайника) индиректна лимфангиография функционална лимфна сцинтиграфия Нормално: 83,4% 92,6% Ненормално: 16,6% 7,4% Липолимфедема (n: 42 крайника) Нормално: 33,3% 26,2% Ненормално: 66,7% 73,8%
Цели на терапията с липедем Елиминиране или подобряване на находките и оплакванията (особено диспропорция, оток и болка) Използвайте симптоматични мерки, съответстващи на етапа и индивидуално Въведение: Консервативен ръчен лимфен дренаж Компресивна превръзка Грижа за кожата Гимнастика Апаративна деконгекция В случай на неуспех: Хирургична липосукция Други диети (при наднормено тегло) Психотерапия (хранителни разстройства), Депресия) Няма лекарства!