Leuk; мие, хронична лимфна - Deximed

Споделете тази информация за пациента

QR код

Направете снимка на този QR код с вашия смартфон

хронична

Пряка връзка

"Deximed е голяма помощ за мен, за да мога бързо да потърся текущите познания за терапията или диагностиката в ежедневната практика. Ясната структура дава възможност да се прочете нещо бързо, дори при контакт с пациент." - PD Dr. мед. Гуидо Шмиман, специалист по обща медицина, Бремен

Deximed е независима лекарска информационна система, която се фокусира върху първичната медицинска помощ. Основаните на доказателства и редовно актуализирани статии във всички области на медицината отличават Deximed.

Факти

  • Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е рак, при който зрелите, злокачествени лимфоцити се размножават неконтролирано. Принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми.
  • ХЛЛ първоначално често няма симптоми; заболяването се открива случайно след вземане на кръвна проба като част от рутинен преглед. Възможните ранни симптоми включват умора и умора, загуба на тегло, нощно изпотяване, подути лимфни възли и чувство на натиск в областта на далака.
  • Всяка година има около 5000 нови случая в Германия; засегнати са предимно пациенти на възраст над 70 години.
  • Въпреки че може да се наблюдава известно семейно натрупване, което предполага наследствено предразположение, самото заболяване не е наследствено. Често не може да се определи ясна причина за развитието на ХЛЛ.
  • ХЛЛ обикновено се характеризира с бавен ход на заболяването. Някои от засегнатите живеят без симптоми в продължение на много години без лечение и не показват никакви симптоми.
  • При пациенти със симптоми на заболяването лечението има за цел да облекчи наличните симптоми и дискомфорт, както в краткосрочен, така и в дългосрочен план.

Какво е хронична лимфоцитна левкемия?

Масивното увеличение на лимфоцитите (лимфни клетки) може да доведе до увеличаване на лимфните възли или далака, както и анемия и имунодефицит. В началото на заболяването променените лимфоцити се появяват главно в лимфната тъкан (лимфни възли, далак). Раковите клетки се разпространяват в тялото чрез кръвни и лимфни съдове и могат да бъдат открити в различни тъканни структури. Тези клетки са променени, нефункционални В лимфоцити. Първоначалната задача на В лимфоцитите е образуването на антитела (имуноглобулини), които са от централно значение за имунната система. Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е рак на лимфната система, при който зрелите, злокачествени лимфоцити се размножават неконтролируемо. Лимфоцитите принадлежат към групата на белите кръвни клетки, левкоцитите и имат различни функции в имунната система.

Повечето пациенти нямат симптоми по време на диагнозата; ХЛЛ често е случайна находка при кръвен тест. Възможните ранни симптоми на ХЛЛ включват умора и слабост, загуба на тегло, нощно изпотяване, подути лимфни възли и забележимо увеличен далак. В напреднал стадий засегнатите развиват ненормална кръвна картина.

  • Ниска стойност на Hb (Hb = хемоглобин) или намален брой на червените кръвни клетки причинява умора и обща слабост.
  • Липсата на здрави бели кръвни клетки се проявява като повишена податливост към инфекции.
  • Липсата на кръвни тромбоцити (тромбоцити) може да доведе до спонтанно кървене от кожата и лигавицата (без адекватно нараняване).

Всяка година в Германия има около 3000 нови случая при мъжете и 2000 нови диагнози при жените. ХЛЛ обикновено настъпва в напреднала възраст; средната възраст при поставяне на диагнозата е 72–75 години. ХЛЛ е най-честата форма на левкемия, която представлява около 40% от всички видове рак на кръвта.

причини

В резултат на неконтролираното разпространение на злокачествени лимфоцити, здравите кръвни съставки (тромбоцити, червени и бели кръвни клетки) в костния мозък, кръвта и лимфната тъкан се изместват в напреднал стадий. Това от своя страна води до анемия (анемия, липса на червени кръвни клетки), намалена имунна защита (левкоцитопения, липса на функционални бели кръвни клетки) и нарушено съсирване на кръвта (тромбоцитопения, липса на кръвни тромбоцити).

Определено фамилно натрупване предполага наследствено предразположение, но няма проверими задействащи наследствени фактори. За разлика от много други видове рак, факторите на околната среда като радиация и някои химични вещества изглежда не оказват влияние върху развитието на ХЛЛ.

Диагноза

Болестта често се открива случайно след вземане на кръвна проба като част от рутинен преглед. Забелязва се от увеличения брой на белите кръвни клетки в кръвта. При около 80% от пациентите могат да се усетят увеличени лимфни възли по шията, в подмишниците и в областта на слабините. Тези отоци на лимфните възли обикновено са меки и безболезнени. Бледостта, кървенето от кожата (хематом) и повишената чувствителност към инфекция показват, че костният мозък вече не произвежда достатъчно здрави клетки-предшественици за всички кръвни клетки.Рискът се увеличава с напредването на заболяването. При 50% от пациентите черният дроб и далакът са увеличени поради неконтролираното увеличение на В-лимфоцитите. Ако лимфните възли в областта на белите дробове или далака са се увеличили при ХЛЛ, може да се получи усещане за натиск в корема.

В хода на ХЛЛ могат да се появят симптоми като нощно изпотяване, повишена температура или нежелана загуба на тегло. Тези оплаквания могат да се появят при много видове рак и следователно са неспецифични.

Диференциалната кръвна картина показва повишена лимфоцитна стойност, докато стойностите на другите кръвни клетки намаляват в хода. В ранните стадии на заболяването хемоглобинът (Hb стойност) и тромбоцитите (кръвни тромбоцити) често са нормални, но те намаляват с напредването на заболяването. Броят на имуноглобулините (протеините, произведени от здрави В-лимфоцити, които са важни за имунната система) в кръвта също значително намалява в напреднали стадии.

Понякога може да бъде полезна пункция на костен мозък, която се прави в болница. Микроскопското изследване на костния мозък разкрива значително увеличен брой малки лимфоцити. Също така може да бъде полезно да се изследва тъканна проба от лимфен възел, да се направи рентгенова снимка на белите дробове и да се използва ултразвук за оценка на далака и черния дроб.

терапия

Ако заболяването прогресира бавно и пациентът е без симптоми, лечението не е задължително да се извършва незабавно. В този случай са достатъчни редовни медицински прегледи. В зависимост от кръвните стойности и симптомите, лекарят ще използва определени параметри, за да прецени колко вероятно е ракът да прогресира. Понякога терапията започва само когато засегнатото лице прояви симптоми, свързани с болестта или стойностите на кръвта се влошат. В зависимост от възрастта и физическата форма на пациентите са избрани съответно различни цитостатици. Целта на лечението е да забави хода на заболяването и да повиши качеството на живот и продължителността на живота на засегнатите в дългосрочен план.

Лечението с лекарства се извършва по няколко начина. Химиотерапията (цитостатична терапия) е често срещана. Химиотерапията има за цел да инхибира растежа на туморните клетки.

Ако е настъпил рецидив след първоначално успешна терапия, са налични редица други цитостатици.

В някои тежки случаи трансплантацията на стволови клетки е разумен вариант. Стволовите клетки, т.е. здрави клетки от костния мозък, от които се развиват всички кръвни клетки, се прехвърлят от донор на пациента. Тази терапия е много стресираща и не е без риск от усложнения, така че лекуващите лекари внимателно ще преценят дали тя се препоръчва във всеки отделен случай.

прогноза

Много пациенти с ХЛЛ живеят без симптоми в продължение на години без лечение и не показват никакви симптоми. При някои от засегнатите лимфните възли набъбват силно и стойностите на кръвта се влошават. Лечението трябва да започне незабавно при пациенти, които вече имат симптоматика по време на диагностицирането. Но дори и да се открият определени кръвни стойности, терапията трябва да започне доста рано. Понастоящем няма лечение за ХЛЛ, но в повечето случаи (със или без лечение) той може да бъде добре контролиран в продължение на години. Продължителността на живота зависи от времето на поставяне на диагнозата и, ако се диагностицира рано, е средно повече от 10 години. Ако заболяването се диагностицира в напреднал стадий, прогнозата е значително по-лоша, като в този случай средното време за оцеляване е само 6,5 до над 8 години.

В напреднал стадий има значително повишен риск от животозастрашаващи инфекции поради намалената имунна защита. Рискът от други видове рак също се увеличава с CLL.

Живот с хронична лимфоцитна левкемия

Въпреки че ХЛЛ е рак, той често прогресира бавно, така че повечето пациенти могат да живеят без симптоми (някои без лечение) в продължение на много години. И все пак животът с толкова сериозно заболяване е голямо предизвикателство за много пациенти. Въпреки че в началото болестта е безвредна и лесна за лечение, в дългосрочен план може да бъде сложна и животозастрашаваща. Много пациенти страдат от намалена имунна система и следователно не бива ненужно да се излагат на рискове, които могат да доведат до инфекция.

Още информация

  • Анемия
  • Хронична лимфоцитна левкемия - информация за доставчиците на здравни услуги
  • Помощ за немската левкемия и лимфом: CLL - Ръководство за пациенти и техните роднини
  • Хронична лимфоцитна левкемия - информация за доставчиците на здравни услуги

Автори

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. мед., специалист по обща медицина, Мюнхен
  • Susanne Meinrenken, Dr. мед., Бремен

литература

Тази статия се основава на специализираната статия Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ). Списъкът с литература от този документ може да бъде намерен по-долу.