краниофарингиом

краниофарингиом е доброкачествен тумор който се развива в черепа, близо до хипофизната жлеза (в турското седло). Това е сравнително рядък тумор, с честота от 0,5-2 нови случая на 100 000 души годишно. По-често се среща през първите десетилетия, като пиковете настъпват през 5 и 15 години; може да се развие и при възрастни, по-често около 60-годишна възраст.

либидо потентност

Краниофарингиомът е тумор с доброкачествена хистология (външен вид на клетките), но злокачествено поведение. Той е склонен да нахлуе в структурите около него и да се повтори след привидно пълна хирургична резекция. Обикновено е кистозна и твърда формация, понякога многолопатна.

Краниофарингиомите са дизонтогенетични тумори, което означава, че те се появяват от някои ембрионални останки (в този случай краниофарингеалният канал и торбичката на Rathke). Те са разположени по протежение на фаринкса, до ложата на хипофизната жлеза (областта на седлото) и в мозъчните вентрикули. Въпреки че могат да се появят навсякъде по този маршрут, повечето краниофарингиоми се срещат в седловидната област.

Хипофизната жлеза той се намира в основата на мозъка, отзад на ноздрите. Той е отговорен за производството на определени вещества (ACTH, GH, FSH/LH, MSH, TSH), който стимулира отделянето на хормони от произвеждащите органи (кортизол, хормони на растежа, полови хормони, хормони на щитовидната жлеза) и пролактин. Намира се в близост до неговата хижа оптична хиазма, мястото, където двата оптични нерва се пресичат, по пътя си от очите към мозъка.

Поради анатомичното си позициониране, може да причини краниофарингиом ендокринни синдроми (чрез компресия на хипофизната жлеза), което се проявява чрез:

  • забавяне на темпа на растеж при децата
  • забавен пубертет
  • намалено либидо и потентност при възрастни
  • задържане на течности
  • суха кожа
  • затлъстяване.

Тъй като този регион е близо до зрителните нерви, може да се появят и главоболия зрителни смущения.

Диагностика на краниофарингиома се извършва чрез образни методи (компютърна томография, ЯМР), а последствията от него се оценяват чрез измерване на нивата на хормоните.

Лечение на краниофарингиом е хирургичен, има два основни подхода:

  • класическа, транскраниална хирургия
  • минимално инвазивна хирургия, с подход през ноздрите.

Локалната лъчева терапия се комбинира, за да се намали вероятността туморът да се върне. [1, 2, 3]

Причини и рискови фактори

Причините за краниофарингиома не са напълно изяснени, но има две основни теории в това отношение.

  • Ембриогенетична теория се отнася до клетките на произхода на краниофарингиома - по време на ембриогенезата развитието на аденохипофизата оставя след себе си ектобластични остатъци: торбичката на Rathke и черепно-фарингеалния канал
  • Теория на метапластиката обяснява произхода на краниофарингиома като метаплазия на сквамозния епител, получен от аденохипофизата и примитивната устна кухина (stenoduodenum)

Двойствената теория обединява двете хипотези, обяснявайки, че по-разпространеният хистологичен тип в детството се дължи на ембриогенетични останки, а вариантът, присъстващ в зряла възраст, възниква чрез метаплазия.

С изключение на характерната възраст за началото, не са известни рискови фактори, свързани с краниофарингиома. [3]

Знаци и симптоми

Краниофарингиомът причинява признаци и симптоми, свързани с местоположението (или степента) на тумора:

  • Прехиазматичен: зрителни смущения, свързани със компресията на зрителния нерв и следната атрофия - намаляване на зрителната острота, стесняване на зрителното поле (едностранно или двустранно);
  • Ретрохиазматичен: хидроцефалия, поради запушване на трета камера - зрителни нарушения, главоболие, папиларен оток, размер на черепа, непропорционален на тялото (деца);
  • Вътре в турското седло: ендокринни синдроми, главоболие;
  • В задната черепна ямка (много редки): главоболие, диплопия, атаксия, загуба на слуха.

В зависимост от зоните на компресирана аденохипофиза, по отношение на тропните хормони, чието производство е ниско или спряно, различни ендокринни синдроми:Дефицит на GH (STH):

  • Забавен (или спрян) растеж при деца
  • Нисък ръст за възрастта си

Дефицит на GnRH и LH/FSH:

  • Забавено начало на пубертета при юноши
  • Липса на развитие на вторични полови белези, след 13 години при момичета и 14 години при момчета
  • безплодие
  • Нарушения на сексуалната динамика при възрастни

  • Напълнявам
  • Запек
  • Непоносимост към студ
  • Брадикардия
  • Крехка коса, суха кожа

  • анорексия
  • умора
  • Крива на застоялото тегло при деца
  • хипогликемия

  • Постоянна жажда
  • Полидипсия (прекомерен прием на течности) през деня и нощта
  • Полиурия (често уриниране, в големи количества)

  • Аменорея (липса на менструация)
  • Галакторея (необичайно производство на млечна секреция)
  • При мъжете: намалено либидо и потентност, гинекомастия (рядко)
  • безплодие

Намалена нощна секреция на мелатонин:

  • Сънливост през деня
  • Повишаване на теглото [1, 3, 4]

Диагностична

Клинична

история при пациент с краниофарингиом рядко е силно сугестивен. Като a бавно растящ тумор, симптомите са коварни и могат да останат незабелязани за дълго време. Най-често началните симптоми са главоболие, гадене, ендокринни синдроми и зрителни нарушения. Въпреки че забавянето на растежа е често срещано при децата (75%), то може да бъде пренебрегнато от родителите, което забавя диагнозата. При възрастни дисфункцията на гонадотропина се появява най-често, което води до безплодие и забавено начало на пубертета е налице при почти всички по-големи деца. Намалено либидо се съобщава от около 80% от възрастните пациенти; при жените често се придружава от аменорея, а при мъжете от импотентност. Симптомите на хипотиреоидизъм се съобщават от около 40% от възрастните, които също имат зрителни нарушения. Децата са по-малко склонни да съобщават за увреждане на зрението, когато лезиите са много напреднали.

Клиничен преглед може да подчертае:

  • Повишено вътречерепно налягане - папиларен оток, удвояване на изображението, хоризонтално
  • Увреждане на зрителния нерв - намалена зрителна острота, стесняване на полето (битемпоралната хемианопсия е най-честата промяна)
  • Характерни признаци на ендокринните синдроми

Разширяването на тумора до мозъка (особено фронталната област) и компресията на това ниво, както и CSF под налягане, могат да причинят невропсихиатрични разстройства, които включват:

  • Деменция от различна степен
  • Дефицити на паметта, хиперфагия, апатия, психомоторно изоставане [2, 3]

параклинично

образност
Вероятностната диагноза на краниофарингиома се прави с помощта на образна диагностика. Компютърна томография (CT) е техника, която използва множество рентгенови снимки от различни ъгли, за да предостави подробна картина на структурата на даден регион. Типичният външен вид на краниофарингиома е киста с зони на калцификация в супраселарната област. Калцифицираният външен вид е много по-често при деца, отколкото при възрастни. Тъй като кистата има същата плътност на рентгена като цереброспиналната течност, прилагането на контрастно вещество ще осигури по-чувствително изображение.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) използва радиочестотни вълни и магнитно поле, за да предостави още по-чувствителна информация за определени анатомични региони, особено меките части. Това е най-полезното предоперативно разследване.

Хормонални оценки
Изследването на ендокринните функции разглежда особено оценката на дисфункциите с въздействие върху хирургичния жест:

  • Недостатъчност на ADH: повишена осмолалност на плазмата, с разредена урина; оценка на електролита; тест за лишаване от вода (загуба на способност за концентриране на урина, въпреки повишената плазмена осмолалност)
  • Дефицит на ACTH: плазмени нива на кортизол (в 8 часа сутринта) и нисък ACTH; индуцирана от инсулин хипогликемия; тест за положителна стимулация с ниска доза ACTH (максимален кортизол

  • Множествена склероза (множествена склероза)
  • Интракраниална хипертония при деца
  • Церебрална аневризма
  • Алцхаймер
  • Енцефалит
  • Вътремозъчен кръвоизлив
  • Епилептичен статус
  • Исхемичен инсулт (церебрална исхемия)
  • Субарахноидален кръвоизлив
  • Дифузна болест с тела на Lewy
  • Невронаука, повече от тенденция
  • Образна диагностика на мозъчни тумори

Щастието е сложен процес, който включва много мрежи и мозъчни механизми. Прочетете за ролята на c.

Ако доскоро здравето на мозъка се смяташе за факт от природата, днес се поставя специален акцент.

Едно проучване установи връзка между фитнеса и целостта на бялото вещество в мозъка при деца.