Клиника и поликлиника по неврохирургия, краниофарингиоми
Краниофарингиомите са доброкачествени тумори на малформация, които възникват от остатъци от джоба на Rathke? S и обикновено произхождат от стъблото на хипофизата. Те растат бавно и стават симптоматични чрез компресия на нервните структури. Разпространявайки се в 3-та камера на мозъка, те често причиняват натрупване на нервна вода с образуването на хидроцефалия.
Микроскопско и ендоскопско изображение на краниофарингиом
Краниофарингиомите често причиняват зрителни нарушения, като компресират зрителните нерви. В случай на нелекуване и прогресия на тумора, съществува риск от слепота. Освен това туморите често са забележими поради нарушения в хормоналната регулация. Поради недостатъчното производство на хормони, пациентите се оплакват от загуба на работоспособност, изтощение, повишена нужда от сън, чувство на жажда, импотентност и загуба на либидо. Недостигът на хормони може да доведе до нарушено съзнание и дори кома. Освен това са възможни психологически симптоми с нарушения на паметта, промени в личността и дезориентация. Натрупването на нервна вода може да доведе до симптоми на вътречерепно налягане с главоболие, гадене и повръщане.
Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е изследването по избор. Краниофарингиомите се намират в областта на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза), стъблото на хипофизата или в 3-та камера. Те са предимно кистозни, абсорбират контрастни вещества или имат твърда част, която абсорбира контрастната среда. Калцификатите са често срещани (фиг. 2).
Магнитно резонансно изображение на голям кистозен краниофарингиом с компресия на зрителния нерв.
Налични са няколко възможности за терапия за лечение на краниофарингиоми. Оптималната форма на лечение продължава да се обсъжда противоречиво в специализираната литература. Хирургичното лечение на краниофарингиомите се промени наскоро. Докато преди това бяха извършвани почти изключително транскраниални операции на супраселарни краниофарингиоми, сега има ясна тенденция към резекция на ендоназален тумор. Нашият опит през последните 10 години също показва, че ендоназалният ендоскопски подход може да бъде използван за премахване на тумори много по-внимателно. По-специално, рискът от зрителни смущения (намалена зрителна острота и ограничение на зрителното поле) е значително сведен до минимум благодарение на ендоназалния ендоскопски подход. В нашата поредица от 22 пациенти с краниофарингиом, които сме били оперирани ендоназално, не сме забелязали нито едно влошаване на зрението. Хипофизната дръжка също може да бъде идентифицирана много по-добре благодарение на ендоназалния път за достъп и по този начин е пощадена.
Според нас пълното отстраняване на тумора е лечението на избор за повечето пациенти. Особено, ако можете да защитите стъблото на хипофизата. Ако пациентът има нормална хормонална функция преди операцията и по време на операцията се признае, че туморът се развива в стъблото на хипофизата и че отстраняването на тумора най-вероятно би довело до пълна недостатъчност на осите на хипофизата, ние сме склонни към частично отстраняване на тумора и последваща лъчетерапия. Същата процедура се провежда, когато човек осъзнае, че краниофарингиомът няма граница с хипоталамуса (диенцефалон с важни форми на регулация за вътрешната среда: глад, тегло, воден баланс, електролити). Тогава е много важно да не се налага пълно премахване на тумора, тъй като това може да доведе до тежки хипоталамусни нарушения. Дори тогава частичната резекция с последваща лъчетерапия е по-добър вариант за лечение.
Поради това терапевтичното решение е много индивидуално и може да бъде взето само след задълбочена диагноза както на окото, така и на хормоналните находки и разбира се чрез оценка на предоперативните ЯМР изображения. Често се случва дори при големи тумори да има зона на глиоза (глиоза = белег) около тумора, което позволява пълно отстраняване на тумора. Туморните рецидиви, които се появяват след транскраниална операция, често могат да бъдат премахнати по-лесно с помощта на ендоназален път за достъп, отколкото да се опитвате отново да резецирате тумора, използвайки транскраниален път за достъп.
Следователно нашата стратегия за лечение на супраселарни краниофарингиоми е следната:
Ако туморът може да бъде напълно резециран, като същевременно се запази стъблото на хипофизата, се търси пълно отстраняване на тумора. При пациенти, които вече идват при нас с хипофизна недостатъчност, тъй като хипофизната дръжка вече е унищожена от тумора, се извършва и пълно отстраняване на тумора с прекъсване и резекция на инфилтрираната хипофизна дръжка. При пациенти, които имат нормална хормонална функция и туморът включва хипофизната дръжка по такъв начин, че има голяма вероятност за загуба на хипофизната функция след резекция, обикновено препоръчваме субтотално отстраняване на тумора с последващо облъчване на остатъчния тумор в областта на хипофизната дръжка.
Поради сложността на туморите, индивидуалното вземане на решение след преглед на документите е от съществено значение.
37-годишният пациент е забележим от изтощение, лошо представяне и еректилна дисфункция. ЯМР показва супраселарен краниофарингиом с врастване в третата камера. Ендокринологичният преглед разкрива частична недостатъчност на хипофизната функция. Туморът е напълно отстранен чрез фронтотемпорална краниотомия под микроскопски и ендоскопски изглед. Видеото показва отстраняване на тумора между зрителните нерви. Туморите в 3-та камера са отстранени под ендоскопски изглед. Пациентът е неврологично нормален след операцията. Поради хипофизната недостатъчност, хормоните трябва да бъдат заместени.