Кистозна фиброза и хранене JEM - вестник по хранителна медицина
Предвид честата поява на храносмилателни разстройства и усвояването на хранителни вещества при муковисцидоза и свързаното с това недохранване, хранителната терапия е един от стълбовете на концепцията за мултимодално лечение. Виенският диетолог Ерих Хорак има дълъг и интензивен професионален опит в хранително-терапевтичните грижи за пациенти с муковисцидоза.
Как се вижда значението на храненето при муковисцидоза - накратко CF?
Хорак: Хранителното управление и хранителната намеса са от голямо значение при лечението на муковисцидоза, а заедно с медицинската терапия, физиотерапията, психологическата подкрепа и грижите те трябва да бъдат класифицирани като компонент в цялостната концепция за терапия. Подобна терапевтична концепция може да се прилага само в центрове, сертифицирани в това отношение. Успехът на медицинското обслужване на страдащите от МВ от диагнозата и интензивните научни изследвания показват, наред с други неща, увеличаването на живота, както се вижда от данни от Европа, Великобритания и САЩ. Средното време на оцеляване след поставяне на диагнозата се е удвоило почти през последните 30 години - и може да се очаква продължителността на живота да продължи да нараства.
Могат ли да бъдат доказани конкретни успехи в управлението на храненето по отношение на качеството на живот и прогнозата?
Данните от историята на хиляди деца и юноши в американския регистър на МВ показват, че белодробната функция и индексът на телесна маса (ИТМ) са тясно свързани. Ако ИТМ е под 50-ия и още по-ясно под 10-ия перцентил *, белодробната функция е лоша. Това може да се види както при изследваните деца на възраст от 6 до 12 години, така и - и дори по-драматично - при 13 до 20-годишните.
Това е показано още по-впечатляващо в германския том на доклада „Осигуряване на качеството муковисцидоза“ от 2012 г. (2). При млади пациенти смъртността е изследвана като функция на ИТМ при влизане в зряла възраст. За период от 17 години умират 45 от 96 пациенти, които са навлезли в зряла възраст с ИТМ под 19 **. От 98 пациенти с ИТМ по-голям или равен на 19 при влизане в зряла възраст, само 12 смъртни случая са регистрирани през следващите 17 години.
Какви са специфичните диетични изисквания за CF.?
Въз основа на насоките на европейските професионални общества, възможно най-ранната подкрепа и обучение по отношение на храненето трябва да се разглеждат в аспекта, че решаващият момент при CF е несъразмерност между енергийните нужди и енергийното снабдяване, което се постига чрез целенасочени съвети относно индивидуалните енергийни нужди, макро и микроелементи и трябва да се има предвид заместителната терапия на панкреатичния ензим (1, 3, 4).
Тъй като повечето пациенти с МВ имат панкреатична недостатъчност, ензимните препарати на панкреаса трябва да се приемат с всяко хранене - в зависимост от количеството храна, състава на храната и възрастта. Необходимо е също така да се заменят мастноразтворимите витамини, тъй като те не могат да се абсорбират в достатъчно количество от естествени храни, въпреки прилагането на панкреатични ензими. Трябва да добавим готварска сол. CF пациентите губят до четири пъти повече сол в потта си, отколкото тези, които нямат CF. Освен това трябва да се внимава да се осигури подходящ калций, за да се предотвратят костни заболявания, да се разпознае и лекува свързан с CF диабет - от десетгодишна възраст той се проверява ежегодно - и че недохранените пациенти получават подходящи грижи чрез добавки и Пиене на храни до ентерално или дори временно парентерално хранене.
Кои маркери за хранителния статус се използват?
Освен маркери като височина, тегло, ИТМ и тяхната прогресия, костна плътност, телесният състав може да се определи чрез анализ на биоелектричния импеданс, функцията на панкреаса чрез фекалната панкреатична еластаза и съответствието с поглъщането на панкреатичните ензими чрез химотрипсина. Освен това има кръвни тестове за определяне на витаминния статус, орален глюкозен толеранс, определяне на калциевата стойност и оценка на хранителните протоколи.
Как се абсорбира достатъчно енергия при пациенти с МВ?
В насоките има план стъпка по стъпка, в зависимост от развитието на теглото и нивото на риск от недохранване (1). На първо място, човек се опитва да отговори на енергийните нужди чрез нормално хранене. Най-лесният начин е, разбира се, да се дозира мазнината като най-енергийно гъстото хранително вещество. Основната пречка за хората с МВ често е количеството храна, което трябва да се консумира. Много големи порции провокират отхвърляне. Ако порцията остава малка и ясна, но енергийното съдържание все още е високо, тогава висококалоричната диета е по-лесна за изпълнение. Ако поставената цел все още не е постигната, могат да се добавят хранителни добавки на базата на въглехидрати или въглехидратно-мастни смеси или да се използват висококалорични и богати на протеини храни за пиене. Следващата стъпка може да бъде временно използване на ентерално хранене.
Предлага се специално обучение за хранителни грижи на пациенти с МВ?
Като диетолог имате основните изисквания за това. Няма официално специално обучение в това отношение. Като цяло, заедно с екипа в сертифицирания център, трябва да обмислите къде и как можете да придобиете съответните умения.
Как се гледа като цяло на грижите за пациенти с МВ в Австрия? Трябва ли да се наваксат някои групи и възрастови групи?
В Австрия грижите се предоставят в сертифицирани центрове, както бе споменато. Освен това регионалните и надрегионалните групи за самопомощ предлагат подкрепата си за засегнатите. От моя гледна точка грижата за пациенти с МВ в Австрия е на много високо ниво, дори и да може да се засили в някои случаи по отношение на хранителната терапия, например.
Какво е особено важно за родителите на малки деца от гледна точка на хранителното управление?
Послание, което може би е трудно да се приложи, се отнася до знанието, че първите години от живота също са решаващи за по-нататъшния ход на здравето в зряла възраст по отношение на храненето. Тези знания обаче не трябва да водят до това родителите да обръщат твърде много внимание на хранителната ситуация на детето. По-скоро става въпрос за постоянно осъзнаване и психологически умения, така че да няма прекалено голям натиск върху детето. Тежестта на грижите не трябва да се полага върху детето; тя трябва да остане на родителите, които от своя страна трябва да приемат подкрепата на центъра за грижи, особено при превантивна намеса. Спадът в процентила на тегло, дължина или ИТМ например не трябва да кара родителите да се чувстват виновни. Това трябва да се разглежда като факт във връзка с МВ, за който човек не трябва да си затваря очите, а по-скоро да започне да се намесва възможно най-рано.
Благодаря ви много за интервюто.
* ИТМ проценти се основават на стойностите на големи групи деца от същата възраст и пол. Например, ако процентилът на ИТМ е 10, 90 процента от децата в групата за сравнение имат по-висок ИТМ.
** Ограничението за поднормено тегло е ИТМ от 18,5.
1 Turk D, Braegger CP, Colombo C, et al. ESPEN- ESPGHAN- ECFS насоки относно хранителни грижи за кърмачета, деца и възрастни с муковисцидоза, Clin Nutr 2015; 35: 557-577
2 Център за качество и управление в здравеопазването, институция на Медицинска асоциация в Долна Саксония; Mukoviszidose e.V.и Mukoviszidose Institut дружество с нестопанска цел f. Изследвания и развитие на терапията mbH: Доклад за осигуряване на качеството на обема муковисцидоза 2012
3 AWMF насоки № 026/024: Муковисцидоза при деца в първите две години от живота, диагностика и терапия (S3), към 31 март 2020 г.
4 AWMF насоки № 068/020: Муковисцидоза (муковисцидоза): Хранене и екзокринна панкреатична недостатъчност (S1), считано от 20.05.