InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Местоположения - Храносмилателна система - Рак на жлъчните пътища; на

местоположения

ОБЩ

ПЕРИМЕТЪРА

Терминът холангиокарцином първоначално се отнася само до първични тумори на интрахепаталните жлъчни пътища. В момента тя включва всички жлъчни пътища.

КЛАСИФИКАЦИЯТА

Сега специалистите разграничават два основни типа заболявания

  • Екстрахепатални, везикуларни холангиокарциноми (вж. Рак на жлъчния мехур), в 80% от случаите
  • Интрахепатални холангиокарциноми, в 20% от случаите, включващи две категории:
    • Хиларен или перихиларен холангиокарцином (или тумор на Клацкин), който произхожда от чернодробния хилум или бифуркацията на десния и левия жлъчен канал;
    • Периферни холангиокарциноми, разположени в дисталните жлъчни пътища.

НЯКОИ НОМЕРА.

Ракът на жлъчните пътища остава рядко явление, което представлява само 3% от храносмилателния рак, но честотата на това продължава да нараства с около 3000 нови случая годишно във Франция.
Има слабо преобладаване на мъжете.
Имайки предвид различните локализации, интрахепаталният холангиокарцином е втората водеща причина за първичен рак на черния дроб след хепатоцелуларен карцином. Честотата му сред всички злокачествени чернодробни тумори е 5 до 10%, или 2% от всички злокачествени тумори.
Средната възраст при поставяне на диагнозата е 59 години.
В повече от 90% от случаите това е аденокарцином.
Въпреки напредъка, прогнозата за този рак остава сериозна.

Рискови фактори

Хроничните заболявания на жлъчните пътища обикновено се свързват с периферните холангиокарциноми, т.е.засягат малките интрахепатални жлъчни пътища.
Патологиите, причиняващи хронично възпаление на жлъчните пътища, изглежда благоприятстват холангиокарциномите на големите жлъчни пътища.

Възпалителен колит и особено улцерозен колит (UC)

Те ви излагат на повишен риск от холангиокарцином. Ракът на жлъчните пътища се появява при 1,4% от пациентите в рамките на 20 години след диагностициране с UC.

Първичен склерозиращ холангит на жлъчните пътища

Това е рядко състояние, характеризиращо се с заличаваща фиброза на жлъчните пътища, често свързана с възпалителен колит.
Според публикациите рискът от развитие на холангиокарцином е 8 до 40%.

Вродени малформации на жлъчните пътища

Те представляват признат рисков фактор. Това са малформации на билиопанкреатичния канал, кисти на жлъчните пътища и болест на Кароли. .
Развитието на тумори може да бъде благоприятно от билиарна стаза и рефлукс на панкреатичен сок, което води до хронично локално възпаление, благоприятстващо развитието на тумори, с риск от дегенерация от 15 до 20 години.

Билио-храносмилателни анастомози

Холангиокарцином може да се появи след 10 години прогресия при 2% от пациентите с хепатико-йеюнална анастомоза и 6 до 7% от пациентите със сфинктеропластика.

Наследствен неполипозен рак на дебелото черво (HNPCC)

Туморите на жлъчните пътища са по-чести в семейства със синдром на HNPCC, с относителен риск от пет до осем (докато той е по-голям от осем за колоректалната, ендометриалната, тънките черва и уретера).
Други тумори с еквивалентен относителен риск са тези на яйчниците и стомаха.

Идентифицирани са и други рискови фактори: наличие на цироза, HIV или HCV инфекция, прекомерна консумация на алкохол, диабет, метаболитен синдром
Консумацията на тютюн също може да допринесе за тази патология.

Това се дължи на някои паразити, които са ендемични за Югоизточна Азия, като Clonorchis sinensis и Opistorchis viverini. Тези паразитози са свързани с повишена честота на ракови заболявания на жлъчните пътища.

Това е старо контрастно вещество, използвано между 1930 и 1950 г., което е в основата на нарастване на този вид заболяване.

ДИАГНОСТИКАТА

Често е близо до нормалното. Той може да открие хепатомегалия, голям жлъчен мехур или признаци на портална хипертония.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ПРЕГЛЕДИ

Кръвният тест

Възможно е да има признаци на задържане на жлъчката с увеличаване на конюгирания билирубин и/или увреждане на черния дроб, което води до признаци на цитолиза.

Увеличаване на туморните маркери

Няма специфични туморни маркери за дуктални или недуктални холангиокарциноми, но на практика често се изисква дозировка на CA 19-9, ACE и CA 125.
ACE е повишен при 30% от пациентите с дуктален холангиокарцином, но може да бъде повишен и при възпалителен колит (болест на Crohn или язвен колит) и жлъчна обструкция, като камък.