ИМУНОДЕФИЦИЕНТИ докладвани
Документи
ИМУНОДЕФИЦИОННОТО УВЕЛИЧАВАНЕ на активността на имунната система генерира специална категория клинични прояви, известна като генеричен имунен дефицит.
ПРИЧИНИТЕ могат да бъдат резултат от генетични дефекти на лимфоидните клетки, които се проявяват с грешки в различни етапи на зреене, които следват от плюрипотентната стволова клетка до зрялата Т-клетка; може да причини делеции на гени, кодиращи някои изотипове на тежка верига (Н). По този начин възникват селективни имуноглобулинови дефицити;
имунодефицитите могат да възникнат поради лошото развитие на околната среда, необходимо за диференциацията и узряването на лимфоидните клетки; те могат да бъдат резултат от нарушаване на регулаторните механизми на Th и Ts клетките, които контролират имунния отговор, могат да възникнат в резултат на процеса на катаболизъм на имуноглобулини с прекомерна скорост или дори загуба на кръв и секреция на имуноглобулини;
В зависимост от вида на засегнатия имунитет, първичните имунодефицити могат да бъдат класифицирани в три широки групи: имунодефицити на хуморално-медиирани имунни механизми; имунодефицити на клетъчно-медиирани имунни механизми;
Вродени или първични имунодефицити Вродените (първични) имунодефицити са вродени заболявания, по-голямата част от които имат наследствен детерминизъм.
Хуморалните увреждания, известни като агамаглобулинемии или хипогамаглобулинемии, се състоят в недостатъчно производство на всички класове имуноглобулини или само на някои класове имуноглобулини, в последния случай на дисгаглобулинемии.
Вродена агамаглобулинемия при момчета без лимфопения Това заболяване е известно още като агамаглоулинемия от тип Бъртън, това е наследствено заболяване, което засяга момчетата и се предава чрез Х хромозомата. След 5-6 месеца извънматочен живот, когато майчините IgGs са напълно катаболизирани, пациентите стават много чувствителни към пиогенни бактерии, като стафилококи, стрептококи, пневмококи, менингококи, Haemophylas influenzae и Pseudomonas. Следователно тези деца често развиват пневмония, синузит, гноен отит, менингит, пиодермия и сепсис.
Селективни имунологични недостатъци или дисгамаглобулинемия В сравнение с ниските нива на имуноглобулин, селективните имуноглобулинови дефицити, известни също като дисгамаглобулинемия, се характеризират с намаляване само на един или два класа имуноглобулини.
Преходна хипогагаглобулинемия при деца Нарича се още преходна хипогагаглобулинемия, тъй като този дефицит се ограничава до ранното детство, след което дефицитът изчезва. Болестта се среща и при двата пола и изглежда нямаме нищо общо със забавяне на синтеза на Ig. Както е известно, новороденото синтезира собствените си имуноглобулини, започвайки от 4-та седмица и до 12-та седмица на извънматочния живот, периодът, в който се катализира най-голямото количество майчински IgG.
Х-хромозомно-зависимият дефицит, свързан с хипер IgMSe, се характеризира с ниски нива на Ig класове, особено IgA и IgG, е свързан с повишен синтез на IgM, откриваем в серума на пациента.Тази особеност на разпределението на нивата на Ig е свързана с хематологични промени. като: анемия, неутропения, тромбоцитопения и увреждане на бъбреците. Тези съпътстващи лезии се считат за прояви на автоимунен процес. Някои от тези пациенти имат злокачествена пролиферация с IgM-продуциращи плазмени клетки, представяйки се като всички пациенти с този тип дефицит и макроглобулинемия.
Клетъчен имунодефицит Di George синдром Di George синдром е следствие от хипоплазия или тигемна агенеза. Известно е, че тимусът и паращитовидните жлези се развиват от 3-та и 4-та хрилни пъпки. В случай на необичайна ембриогенеза на хрилните торби 3 и 4, може да се получи пълно недоразвитие на тимуса и паращитовидните жлези или паратиреоидната или тимусната тъкан понякога могат да бъдат открити в малки количества, обикновено с извънматочна локализация.
Комбинирани имунодефицити на клетъчен и хуморален имунитет Има два синдрома, при които увреждането на Т клетките и тимозависимите лимфоидни тъкани е очевидно, но с относително морфологично запазване на лимфоидни структури, генериращи В лимфоцити, но при които се наблюдават функционални дефицити и на двата клетъчни имунитета. както и хумористичната.
Синдром на Nezelof Nezelof определя това състояние като лимфоцитна, нормоплазмоцитна и нормоглобулинова аплазия. Въпреки че лимфните тъкани са лимфопенични и диспластичният тимус, много плазмени клетки все още се намират в червата и лимфоидните органи като далака и лимфните възли. Въпреки че нивата на имуноглобулин за някои класове, но не за всички, са нормални, тези пациенти не реагират с антитела нито на вирусни, нито на бактериални антигени.
Епизодична лимфоцитотоксинна лимфопения В това състояние децата имат инхибиране на Т лимфоцитната функция, причинено от лимфоцитотоксин, който води до пристрастяване. Болестта е свързана с хромозомни аномалии в група D (двойки 13 и 15). Пациентите имат повишена податливост към инфекции с тимозависими антигени и често имат злокачествени заболявания на лимфоретикуларната тъкан. Лимфопенията, хиперимуноглобулинемията и липсата на тимозависим имунитет се считат за характерни симптоми на това заболяване.
Придобити или вторични имунодефицити Вторичните имунодефицити се появяват като болести, придобити по-късно в живота на индивида в резултат на заболявания, обикновено лимфопролиферативни или придружаващи други клинични състояния като автоимунни заболявания.
Придобити имунодефицити могат да възникнат в резултат на: намален синтез на имуноглобулин, повишен катаболизъм на имуноглобулин, но също така и патологичен синтез на имуноглобулин; намален синтез на имуноглобулин може да възникне при различни злокачествени лимфоми, включително нефромичен лимфоиден синдром и хронична фиброидна левкемия. Чрез това повишаване на катаболизма и елиминиране на имуноглобулините, при тези две патологични състояния се постига хипогаглоглобулинемия. Патологичен синтез на имуноглобулин се наблюдава при миелом и макроглобулинемия на Waldenstrom. Тези протеини са наречени парапротеини.Придобитите имунодефицити може да се дължат на прекомерна загуба на имуноглобулини в пикочните пътища или стомашно-чревния тракт.
Имунодефицити поради микроелементи. Недостигът на желязо създава предразполагащи условия за хронична лигавична кандидоза. Дефицитът на цинк потиска функцията на Т-клетките и предразполага към опортюнистични инфекции. Селенът е важен за функцията на Т-клетките. Частичният дефицит при деца предразполага към инфекции.
Индуциран от лекарства имунен дефицит. Повечето цитотоксични и имуносупресивни лекарства, използвани за лечение на злокачествени заболявания, възпаление и имуносупресия на пациенти с трансплантирани органи, потискат клетъчната и хуморалната имунна функция и неутропенията предразполага към грам-отрицателни бактериални инфекции и гъбични инфекции.
Някои имунодефицити са последователни на други патологични процеси, които пречат на ефекторите на имунната система: бъбречната или чернодробната недостатъчност има ефект на натрупване на токсични вещества в организма, с потискащ ефект върху имунната реактивност. Множествен миелом (плазмен тумор, разположен в костния мозък) от всички класове нормални имуноглобулини и следователно, достатъчен дефицит в хуморалния имунитет, но клетъчният имунитет остава нормален.
Имунодефицит след ХИВ инфекция Вирусът на човешкия имунодефицит (ХИВ) е вирус, който атакува имунната система и затруднява организма в борбата с инфекциите и болестите. ХИВ е вирусът, който причинява синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН). След като HIV вирусът навлезе в тялото, те заразяват група бели кръвни клетки, наречени CD4 + лимфоцити. Тези бели кръвни клетки са важна част от имунната система, която помага на организма да се бори с инфекциите. Чрез заразяване и унищожаване на CD4 + лимфоцити от ХИВ, имунната система става по-малко способна да се бори с инфекциите и болестите.
В последния стадий на ХИВ инфекцията болестта прогресира до синдром на донорна имунна недостатъчност (СПИН). Симптомите на СПИН включват умора, загуба на тегло, диария, треска, нощно изпотяване, афти. На този етап пациентът ще бъде по-склонен към опортюнистични инфекции, като пневмония. При повечето хора нелекуваната ХИВ инфекция прогресира до СПИН в рамките на 12-13 години от заразяването. С лечението прогресията към СПИН може да бъде забавена или предотвратена.
Начин на предаване: ХИВ се предава, когато човек влезе в контакт с кръвта, спермата или вагиналните секрети на заразено лице. Пътят на предаване е: сексуален контакт: вирусът може да проникне в тялото чрез прекъсване на стената на ректума, вагината, уретрата или устната кухина; 75 80% от всички случаи на ХИВ се предават чрез сексуален контакт, заразена кръв: ХИВ може да се предаде, когато човек използва игли, спринцовки, материали, използвани за незаконно инжектиране на наркотици или анаболи (стероиди); случайно намушкан с игла с остър предмет, замърсен с ХИВ;