Ихтиоза - симптоми и лечение

ихтиоза това е кожно заболяване, което се предава по наследство и се проявява повърхностно, като кожата има вид на рибени люспи. Научете повече за това състояние и каква е диагнозата му в следващия материал.

Съдържание:

Какво е ихтиоза?

Също известен като болест на рибените люспи, ихтиоза (синдром на Netherton) е наследствено състояние, характеризиращо се с груб, люспест вид на кожата, аномалии на косата, повишена податливост на екзема (състояние, при което кожата изглежда суха, зачервена, люспеста), високи нива на IgE и др. Синдромът на Netherton е автозомно-рецесивно състояние.

причини

Ichthyosis vulgaris се причинява от наследствен генетичен дефект, мутация, която засяга голям протеин, наречен филагрин. Децата наследяват дефектния ген от родителите си, което може да бъде причинено от една или повече мутации, възникващи в профилагриновия ген, произведен в началото на феталното развитие. Той се изразява по автозомно доминиращ начин, което означава, че всичко, което е необходимо за развитието на болестта, е единично дефектно копие на гена, който кодира филагрин. Тъй като този протеин играе основна роля в поддържането на правилното ниво на хидратация на кожата, засегнатите пациенти имат затруднения със задържането на вода в повърхностните слоеве на кожата. Значителен брой пациенти с атопичен дерматит, астма и сенна хрема развиват мутации и в този ген.

Честите причини за ихтиоза включват:

засегната функция на щитовидната жлеза
Лимфом на Ходжкин
ХИВ
саркоидоза
органна недостатъчност, особено чернодробна и бъбречна недостатъчност
лекарства за лечение на рак
лекарства, съдържащи никотинова киселина
лекарства, съдържащи кава
хидроксиурея

Това е заразна ихтиоза вулгарис?

Тъй като това е наследствено състояние, то не е заразно и не може да се разпространи от човек на човек.

Възможни усложнения на заболяването

Някои хора с ихтиоза могат да получат:

В редки случаи дебелината на кожата и коричките на повърхността на кожата могат да влязат в пот. Това може да попречи на охлаждането. Някои хора могат да получат прекомерно изпотяване (хиперхидроза).
Вторична инфекция. Напукването на кожата може да доведе до инфекция.
Дехидратация
Бавен растеж на косата поради струпеи по скалпа
Изгарянето на повече калории, защото кожата трябва да работи по-усилено, за да трансформира клетките.

Ихтиозата също може да причини емоционални проблеми. Крастата по кожата може да повлияе на начина, по който изглежда пациентът. Хората, които страдат от това състояние, понякога се чувстват депресирани и имат ниско самочувствие.

Мъжете с ихтиоза също са изложени на повишен риск от:

Други усложнения включват:

загуба на зрение поради увреждане на роговицата (прозрачен слой в предната част на окото)
проблеми с нервната и мозъчната система

симптоми

Ichthyosis vulgaris забавя естествения процес на промяна на кожата. Това състояние причинява хронично, прекомерно натрупване на протеин в горния слой на кожата (кератин). Симптомите на това заболяване включват:

суха и люспеста кожа
малки кори с вид на плочки
бели, сиви или кафяви кори или по-тъмни черупки, обикновено по-тъмна кожа
възпалена кожа на скалпа
дълбоки, болезнени пукнатини по кожата

Обикновено коричките се появяват по лактите и стъпалата и могат да имат по-дебел и по-тъмен цвят на шията. Повечето случаи на ихтиоза вулгарис са леки, но някои могат да бъдат наистина тежки. Тежестта на симптомите може да варира значително при членовете на семейството, които имат това състояние.

Как може да се повлияе на болестта на околната среда?

Симптомите обикновено се влошават или са по-изразени в студена и суха среда и са склонни да се подобряват или дори да изчезват в гореща и влажна среда.

Характерният външен вид обикновено отсъства при раждането, но става очевиден, след като бебето порасне.

Какво представлява фетилната ихтиоза и колко сериозно е това заболяване?

Феталната ихтиоза, известна още като арлекинова ихтиоза, е рядка форма на ихтиоза, която присъства при раждането. Това е най-сериозната форма на вродена ихтиоза. Новороденото с това състояние ще има дебели кожни люспи, които се напукват и чупят. Храненето и дишането могат да бъдат трудни и да се появят инфекции.

В миналото дете, родено с такава болест, не е оцеляло повече от няколко дни. Сега обаче се предлага един вид лечение. Ако се приложи незабавно, може да бъде ефективно. Някои деца с арлекинова ихтиоза вече са достигнали юношеска възраст и дори са навършили 20 години.

Диагностична

Когато е необходимо посещение на лекар?

Ако подозирате, че имате ихтиоза вулгарис, говорете със семейния си лекар или дерматолог. Те могат да диагностицират състоянието, като изследват характерните корички, които се появяват на кожата.

Също така, не забравяйте да потърсите медицинска помощ, ако симптомите се влошат или не се подобрят с мерки за самообслужване. Може да се наложи повече лекарства, за да се справите със ситуацията.

Как се диагностицира заболяването от специалисти?

Тъй като ихтиозата вулгарис е сравнително рядка (едно на 250-1000 деца), само лекарите, специализирани в кожни заболявания (дерматолози) или генетични дефекти, имат най-доброто обучение и най-доброто медицинско оборудване за диагностика и лечение на това състояние. Лекарите често подозират чиста диагноза въз основа на външния вид на кожата. Други случаи на ихтиоза сред членовете на семейството биха подкрепили диагнозата. Понякога може да се наложи биопсия на засегнатата кожна тъкан, като се използва светлинна микроскопия и дори електронна микроскопия. Също така други видове ихтиоза могат да бъдат объркани с ихтиоза вулгарис.

Лечение

Има лек срещу ихтиозата?

Понастоящем няма лечение за ихтиоза, въпреки че изследователи и специализирани лекари се опитват и продължават да се опитват да разработят ефективни начини за подпомагане на управлението на това разстройство. Родителите също играят важна роля в споделянето на различните лечения, които получават с родителите на засегнатите деца, но също и със засегнатите възрастни.

Ето няколко трика за грижа за кожата на ихтиозата:

Изглежда, че продуктите, съдържащи урея, млечна киселина или други алфа-хидрокси киселини, помагат на някои пациенти. Други успешно използват чист ланолин, който може да се приложи по-лесно върху кожата, ако се смеси с вода.
Нанасянето на лосиони и кремове върху влажна кожа изглежда работи по-добре, отколкото ако се прилагат върху суха кожа.
Може да се използва пемза за премахване на корички и резултатът ще бъде по-добре видим, ако се използва върху влажна кожа.
Опитайте нови овлажнители, дори и да не работят. Понякога резултатът се появява след 2-3 седмици. Първоначално използвайте продукта в ограничени зони
Добавете няколко грама чист глицерин към крема за ръце и тяло, който използвате, и кожата ви ще остане мека по-дълго.

Как да премахнете люспите от скалпа?

За да премахнете люспите от скалпа, нанесете любимия си крем, плюс вечерна шапка за душ до сутринта, когато ще последва шампоане на косата, масаж и четкане.

Миризмата на тялото може да е проблем за хората с ихтиоза. Редовните бани са много полезни. Изплакването на тялото с вода, в която към 3,5 литра вода са добавени две чаени лъжички белина или оцет, може да бъде от полза. Проблемът е в бактериите, попаднали между сухите кожни люспи.
Повече вани са по-полезни, защото сухата кожа се отстранява по-лесно. Някои пациенти намират успокояващи вани със сол или овесени ядки. Нанесете овлажняващ крем веднага след банята, след леко изсушаване с кърпа
Ако имате инфекции в люспите на краката си, носете памучни чорапи. За тези гъбични инфекции е важно да се предпише дерматолог.

Прилагане на антибиотици

Понякога инфекциите трябва да се лекуват с перорални антибиотици за доста дълги периоди.
Ако трябва да поставите превръзки, попитайте вашия фармацевт за незалепващи превръзки.
Предписването на ретиноиди е осигурило значителни подобрения при някои пациенти. Тези лекарства трябва да се прилагат под строг контрол, тъй като те могат да имат важни странични ефекти.
Естествените влакна, като памук или вълна, поддържат крема върху тялото и са показани за носене директно върху кожата.
Климатикът и електричеството могат да доведат до изсушаване на кожата, особено при малки деца. Ето защо е показан свеж, овлажнен въздух.

Ихтиоза и излагане на слънце

Слънцето може да направи чудеса за ихтиоза, но твърде много слънце е вредно. Винаги използвайте слънцезащитни продукти, когато сте изложени на слънце.
Натрупването на восък и люспи в ушния канал може да бъде изключително досадно. Затова задължително подлагайте децата си на редовна УНГ консултация.
Попитайте вашия педиатър или дерматолог за лечението на варицела, преди вашето мъниче да се свърже с това заболяване.
Попитайте вашия козметик за кремове, които могат да се използват за суха кожа около очите и за червени зони.

Има домашни средства за лечение на ихтиоза вулгарис?

Тъй като повечето лекарства, препоръчани за контролиране на това състояние, се отпускат без рецепта, хората могат лесно да бъдат лекувани у дома, без да е необходимо медицинско наблюдение. Необходимо е обаче да се консултирате с лекар специалист, за да получите точна диагноза. Освен това трябва внимателно да следвате съветите на лекаря.

Има специална диета за тези с ихтиоза вулгарис?

Няма храни, които могат да повлияят на това заболяване.

Каква е прогнозата в случай на ихтиоза вулгарис?

Ichthyosis vulgaris може да бъде лека или тежка, в зависимост от точния генетичен дефект (повече от една мутация, която засяга производството на филагрин), както и факторите на околната среда (средна относителна влажност и температура). Леката форма на заболяването има добра прогноза, докато тежката форма на заболяването може да бъде трудно контролируема.

Живот с ихтиоза

Вродените (наследствени) форми на ихтиоза са склонни да продължат през целия живот, въпреки че симптомите могат да станат по-леки с течение на времето. Ако имате дете с ихтиоза, може да се наложи да им помогнете да управляват реакциите на хората към болестта. Ако страдате от това заболяване, може би вече сте имали негативни реакции. Това може да изглежда враждебно и липсва съпричастност и въпреки че идва от невежество, ефектът върху вас или детето ви не бива да се подценява. Два от най-трудните моменти са, когато едно дете започва училище и може да се наложи да се справи с външния вид и закачките на колегите за първи път в юношеството, когато е толкова важно да не се различава от другите. Като възрастен може също да срещнете трудности, когато започнете гимназия, колеж, нова работа или започнете нови връзки.

Групи за подкрепа на пациенти с ихтиоза

Във Великобритания има група за подкрепа за засегнатите от това заболяване (Група за поддръжка на ихтиоза). Тази група се обръща към тийнейджъри и млади възрастни с мотото „Да израстваме с ихтиоза" и малки деца с мотото „Какво означава да живееш с ихтиоза?" за решаване на някои от тези проблеми.

Има и листовки, които могат да се разпространяват на учители, ръководители на групи и други, които може да се грижат за децата, засегнати от болестта и на които може да се помогне. По този начин тези хора биха могли да научат повече за ихтиозата и нещата, които трябва да преследват.

ISG съществува, за да помогне на хората с ихтиоза, като им дава възможност да се срещнат с други семейства и лица със същото заболяване и с които те могат да споделят своя опит и да предлагат предложения и съвети за управление на болестта.

Предпазни мерки

За съжаление развитието на това заболяване не може да бъде предотвратено в този момент.