Идиопатична белодробна фиброза, напредък, който предстои
Edito
Болестта преживя истинска революция с появата на две лекарства през 2012 и 2015 г. на френския пазар. Те имат различни начини на действие и забавят времето на заболяването наполовина. Изглежда, че подобряват и цялостната преживяемост. Изследванията продължават да откриват нови лекарства. Бъдещето със сигурност е в комбинираната терапия. На диагностично ниво също има напредък, по-специално напредък по рентгенологичните критерии. Нова радиологична категория на вероятната обща интерстициална белодробна болест дава възможност да се постави временна диагноза на идиопатична белодробна фиброза и да се потвърди въз основа на хода на заболяването. Това има предимството, че може да вземе решение за лечение, без да чака официалната диагноза.
Управление на IPF:
има още толкова много да се направи
Тези постижения не трябва да ни карат да забравяме, че животът на пациентите може да бъде допълнително подобрен. Научната общност осъзна, че е необходимо да се полагат цялостни грижи за пациентите (по-добре облекчаване на симптомите, включително кашлица и задух, безпокойство, по-добро управление на ролята на болногледач, грижи за живота в края на живота ...). Остава да действаме, за да установим тази цялостна грижа. Пример: респираторната рехабилитация заема много важно място в грижите, но няма достатъчно структури за нейното провеждане.
Фондацията Souffle, от съществено значение за информиране
Заедно с асоциацията на пациентите на Pierre Enjalran FPI, която поддържа и пулмолози, Fondation du Souffle публикува информация за заболяването и леченията. Тя беше един от участниците в кампанията „Смейте да се борите с фиброзата“, за да насърчи пациентите да се хранят добре, да се движат и да се отпуснат, за да дишат по-добре. Fondation du Souffle също подкрепя изследванията на IPF. Заедно ще бъде възможно да се постигне допълнителен напредък в облекчаването на хора с идиопатична белодробна фиброза.
IPF е рядко заболяване
Разпространението на идиопатичната белодробна фиброза (брой на хората, засегнати във всеки един момент от популацията) е много по-малко от 1/2000. Изчислено е, че засяга 1 на 5000 мъже и 1 на 7700 жени.
Разпространението се увеличава с възрастта: много рядко преди 50-годишна възраст идиопатичната белодробна фиброза (IPF) най-често започва между 60 и 70 години. Средната възраст на пациентите е 65 години.
Почти 110 000 души страдат от IPF в Европа и всяка година се диагностицират 35 000 нови случая. Във Франция всяка година ще бъдат засегнати минимум 9000 души и минимум 4400 нови случая.
Причината му остава неизвестна и до днес. Смята се, че факторите увеличават риска от развитие на това заболяване: тютюнопушене, хронична вирусна инфекция, продължително излагане на замърсяване на въздуха, гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ). И накрая, 5 до 10% от случаите са от генетичен произход. В този случай са засегнати няколко члена на семейството.
Какви са признаците на идиопатична белодробна фиброза ?
Симптомите се появяват постепенно и варират от човек на човек.
IPF първоначално се проявява като задух и често хронична суха кашлица. Може да бъде сигнализирано и от повтарящи се инфекции, загуба на апетит, необяснима загуба на тегло, чувство на умора и/или лошо самочувствие, по-рядко мускулни и ставни болки, кратко и учестено дишане. Дигитален хипократизъм (уголемяване и изпъкване на последните фаланги на пръстите на ръцете и краката) е налице в половината от случаите. При аускултация се чуват ранни инспираторни пукания (пращене на хрипове).
Идиопатична белодробна фиброза, диагностика и лечение
Диагнозата идиопатична белодробна фиброза често закъснява. Фактът, че симптомите са подобни на други по-често срещани белодробни заболявания, наистина е пречка за правилната диагноза. Други форми на интерстициална белодробна болест трябва да бъдат изключени за диагностициране на идиопатична белодробна фиброза.
Диагнозата се поставя от няколко изследвания, които също имат за цел да оценят стадия на заболяването:
Генетично консултиране може да се направи за хора със случаи на идиопатична белодробна фиброза в тяхното семейство.
Изследователска страна
Нито едно лекарствено лечение не може да излекува IPF.
През последните години се използват две лекарства, които забавят прогресията на това заболяване.
Тези две молекули (нинтеданиб и пирфенидон) са антифибротици, които помагат за предотвратяване на необичайни белези на тъкани.
Те намаляват загубата на дихателна функция с почти 50% за една година.
Белодробна трансплантация
Това е единственото лечение, което може да спре прогресирането на болестта, да подобри качеството и продължителността на живота.
Няколко нелекарствени лечения
може да подобри качеството на живот: дихателна рехабилитация (вж. стр. 7), кислородна терапия, психологическо наблюдение и др.
Хипотеза за замесения механизъм на IPF
Учените смятат, че механизмът, участващ в идиопатичната белодробна фиброза, е атака върху алвеолите на белите дробове от външни фактори, все още неизвестни при хора с предразположение, понякога генетично, сравнимо с необичайно белодробно стареене. Именно тази агресия би задействала преувеличен лечебен процес в белите дробове, последван от образуването на белодробна фиброза.