Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) eUniversity Редки болести

Клинично определение

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е пролиферация на гранулоцитни (полинуклеарни) бели кръвни клетки.

ХМЛ се свързва с хромозомна аномалия (Филаделфийската хромозома), при която има транслокация на генетичен материал между хромозоми 9 и 22, което води до скъсяване на дългото рамо на хромозома 22, причинявайки генетични нарушения, които са в началото на ХМЛ.

Този тип левкемия е по-рядко срещан и представлява едва 2 или 3% от левкемията на детето. ХМЛ се предлага в две форми: младежка форма, която засяга деца под 2-годишна възраст, и форма за възрастни, която засяга главно юноши.

Прогнозата за хронична миелоидна левкемия е по-добра поради новите лекарства, използвани за лечение на състоянието. Въпреки че трансплантацията на костен мозък е възможност за лечение, много пациенти могат да контролират състоянието с лекарства, специално предназначени за определени клетъчни цели.

Клинични аспекти

Симптомите на ХМЛ варират в зависимост от стадия на заболяването преди започване на лечението. В ранния стадий хроничната миелоидна левкемия не се проявява.

Ранни признаци и симптоми

треска;
необяснима загуба на тегло;
загуба на апетит;
умора или изтощение;
болка в лявата страна, под ребрата;
нощна диафореза (силно изпотяване през нощта).

Късни признаци и симптоми

анемия;
спленомегалия (уголемяване на далака);
затруднено дишане;
умора;
бледност;
чести инфекции;
различни кръвоизливи;
малки кожни лезии;
болки в ставите или костите.

Характерен симптом на този вид левкемия е увеличаването на обема на далака. В своята младежка форма ХМЛ се проявява с бледност, загуба на тегло, главоболие, обилно изпотяване и повтарящи се инфекции.

Понастоящем терапевтичният стандарт е инхибиторите на тирозин киназа, клас лекарства в категорията на целевите лечения, които действат върху променения ген, отговорен за появата и протичането на заболяването.

трансплантация на стволови клетки: Трансплантацията на стволови клетки се препоръчва само когато фармакологичното лечение е неуспешно или в случаите, когато ходът на заболяването не е прекъснат. Ако не се намери съвместим донор, от пациента се избира реколта от стволови клетки, когато болестта е в ремисия. Ако болестта се влоши по-късно, здравите стволови клетки могат да бъдат трансплантирани за нова ремисия.
химиотерапия: Много пациенти, диагностицирани с хронична миелоидна левкемия, се подлагат на серия химиотерапия за унищожаване на излишните бели кръвни клетки. Химиотерапия може също да се прилага, ако другите терапии не дават резултат, ако заболяването се влоши или е в подготовка за трансплантация на стволови клетки.