Хранене при деца и юноши с невромускулни заболявания Немско общество за

Какви са основните препоръки по отношение на храненето за деца с мускулни проблеми?

Д-р Diesner/г-жа Rauber: Като общо правило, точно както здравите деца, децата с мускулни проблеми трябва да се хранят здравословно и балансирано, като се вземат предвид техните калорични и хранителни нужди. Класическите улики са тенденцията в теглото. Ориентацията към таблиците с норми е под въпрос, тъй като връзката между мускулната маса и останалите компоненти на тялото не може да се сравни със здрави деца. Въпреки това, човек може да се ориентира върху процентилите. Тук не се брои абсолютната стойност, а дали детето, на каквото и да е ниво, се отклонява от процентила.

Д-р Борел: Препоръките винаги зависят от фазата на заболяването, степента на ограничена подвижност и възможността или степента на ежедневната активност. В семейния наръчник Дюшен от TREAT-NMD ще намерите глава за храненето. В невромускулната детска клиника ние винаги предоставяме информация за дневната нужда от калций. При намалена двигателна активност препоръчваме да започнете допълнителна доза витамин D рано. Ако се очаква да загубите способността си да ходите (особено с Дюшен), ако сте зависими от инвалидна количка или ако се лекувате с кортизон, е важно да се уверите, че приемът на мазнини и захар е коригиран и евентуално намален на ранен етап. Теглото и дължината на тялото се измерват при всяка последваща проверка.

Кога се вземат предвид хранителните съвети? Как изглежда тогава?

Д-р Diesner/г-жа Rauber: Хранителните съвети са винаги полезни, ако родителите се притесняват от храненето, теглото и/или растежа на детето им, застой или се появят други симптоми на дефицит. След това се състои от подробна анамнеза, оценка на хранителен протокол (най-малко три дни), оценка на приема на храна, съвети.

Д-р Борел: Храненето е тема, която винаги се разглежда в амбулаторната мускулна клиника или по време на стационарен прием.

Как преживявате значението на храната за съответните деца и техните семейства?

Д-р Diesner/г-жа Rauber: Храната и напитките се влияят главно от културата. Прилагат се „ръководни принципи“ като: „Любовта минава през стомаха.“ „Яжте нещо, за да станете големи и силни“ „Тя дори не може да нахрани детето си.“ Или: „Все още напълно забравяте как да преглъщате, когато не ядете нищо. "

Родителите могат да се отчайват от това. Добронамерените съвети се разглеждат като побутване: „Аз самият най-добре знам кое е полезно за детето ми.“ Резултатът е, че въпреки злополуката препоръките се игнорират. Само крайностите стават публични, когато става въпрос за фаталния изход на недохранените деца. Тук пръстът се повдига в посока към службите за социално подпомагане на младите хора. Проблемът е и политически. Конституцията дава много висок приоритет на попечителството, но не толкова на задължението на родителите да се грижат.

Д-р Борел: Хранителните въпроси редовно са част от часовете за консултации. Хранителните съвети се приемат само колебливо или по-скоро със закъснение, в началото обикновено на преден план са други проблеми на заболяването. Промените в хранителните навици са трудни за изпълнение при затлъстели родители. Често от тъга или съжаление, особено когато става въпрос за искания за храна, не се възприема никаква последица от родителските грижи и се решават много специални искания, без да се вземат предвид дългосрочните последици. Родителите често предполагат, че здравословната, евентуално адаптирана диета по-късно може да бъде по-добре наложена с увеличаването на разбирането на детето.

Колко калории са необходими на детето в инвалидна количка?

Д-р Борел: Ежедневната енергийна нужда зависи от телесното тегло и активността. Потребността от енергия се изчислява от празен разход на енергия и ориентировъчните стойности за енергоснабдяване, Нивото на физическа активност (PAL). Референтната стойност на PAL, първоначално за възрастни, е 60-70% при деца. Пример: PAL от 1,2 за изключително седнал или легнал начин на живот може да се разглежда като ориентировъчна стойност за деца в инвалидни колички. В таблицата на референтните стойности на DACH (вижте допълнителна информация) ще намерите преглед на стойностите на PAL, класифицирани според възрастта на детето.

Д-р Diesner/г-жа Rauber: Изискването за калории на дете в инвалидна количка може да бъде оценено само и зависи от много фактори, така че няма общ отговор на този въпрос. Има индикации за степента, до която специалните обстоятелства повишават базалния метаболизъм. Нивото на активност в инвалидна количка може да варира значително и може да бъде оценено само субективно. Това зависи от факторите: активност, заболяване и температура.

За какво да внимавате при деца и юноши с мускулни проблеми с преглъщане?

Д-р Diesner/г-жа Rauber: В случай на нарушения на преглъщането и съответната диета, трябва да се вземат предвид индивидуалните обстоятелства на детето и, ако е необходимо, да се направи заместване, за да се предотврати или компенсира недостигът на хранителни вещества и калории. Това важи особено за ограниченията на натоварването при хранене и позициониране в инвалидна количка. Ако детето може да консумира само определени консистенции (например каша), човек рискува да се ограничи в баланса на съдържанието на хранителни вещества. Тук е посочен хранителен преглед. Ако храната, която ядат здравите индивиди в семейството, се пюрира, се приема баланс. Ако пюрирана „кухненска храна“ се дава през епруветка и трябва да се правят компромиси поради пропускливостта на епруветката, тъй като някои неща не могат да се пюрират достатъчно фино, отново могат да възникнат проблеми.

На какво трябва да обърна внимание, ако искам да храня детето си с нервно-мускулна болест веган или вегетарианска диета?

Д-р Борел: Ако сте на вегетарианска диета, трябва да се уверите, че имате достатъчен дневен прием на протеини, както и приема на омега-3 мастни киселини, желязо, цинк, йод, калций и витамин D. Веган диетата също изисква адекватен прием на витамин В12. С кърмачета, малки деца и деца с хронично прогресиращо заболяване човек трябва да бъде много предпазлив по отношение на тези форми на хранене.

Какво можете да направите с недохранване? Кога се дава висококалорична храна?

Д-р Diesner/г-жа Rauber: В случай на явно недохранване, има смисъл да се обогатява храната с балансирани диетични продукти, независимо дали е под формата на прах, като пудинг, пиене на храна или под формата на хранене в сонда. Когато се прилага висококалорична диета, трябва да се обърне внимание на поносимостта и бавното увеличаване на броя на калориите, за да се предотврати синдром на повторно хранене (усложнения поради бързото увеличаване на приема на калории). Висококалорична диета е необходима, когато са възможни само малки количества орална храна или трябва да се компенсира недостиг в кратки срокове. Като цяло се прилага следното: Само бавно компенсирайте дефицитите, не подхранвайте ad hoc според таблицата или възрастта, ако например една тръбна инсталация е станала неизбежна поради недохранване. В краен случай провеждаме временна диета с така наречената астронавтска храна (олигопептидна храна, която вече е „предварително усвоена“) чрез допълнителна сонда за тънките черва.

Д-р Борел: Редовната проверка на телесното тегло и дължината на тялото и въвеждането в процентилни криви ни показват добре хода. В случай на внезапно прегъване или постоянна, бавна загуба е необходима намеса. Пациентите с чести инфекции или неинвазивна вентилация понякога се нуждаят от неочаквано повече калории. Родителите често не са наясно с това и децата отслабват. Ако децата/юношите все повече се нуждаят от повече време за ядене, често не е възможно да консумират необходимото количество храна, например в училище. Дори вечер децата не могат да изядат допълнителното количество, от което се нуждаят. Ако кривата на процентила падне под десет, обикновено се адресира висококалорична храна или рецепта.

Има ли специфични хранителни препоръки за различните нервно-мускулни заболявания?

Д-р Борел: В случай на митохондриална болест и гликогеноза, понякога има много специфични инструкции и препоръки, които се дават на родителите и педиатъра. При балансирана диета, освен витамин D, не са необходими допълнителни заместители.

Д-р Diesner/г-жа Rauber: В указанията няма конкретни хранителни препоръки за мускулни заболявания. В различни рецензии открихме следното:

SMA: Често недохранван и недостатъчно снабден с енергия, протеини и витамин D, често нарушения на преглъщането, като храненето със сонда също е възможно.
DMD: Често недохранване само в късния ход на заболяването; витамин D и калций трябва да бъдат заменени по време на терапия с кортикостероиди. Креатин монохидратът може да подобри мускулната сила, но ще са необходими допълнителни проучвания, вероятно има хиперкатаболен метаболизъм, така че има по-висока консумация на енергия и протеини.
MITO: Безразлични проучвания върху употребата на креатин, могат или не могат да подобрят мускулната сила и състава на тялото.
HMSN: Няма значително подобрение от креатина.
LGMD: Вижте HMSN, подобно на променената метаболитна ситуация на Дюшен с леко повишена нужда в сравнение със здравите хора.
Миотон: Креатинът не се подобрява.
Миозит: Няма хранителна препоръка, основана на проучване, но тъй като това е възпалителен процес, противовъзпалителната диета, богата на антиоксиданти и PUFA (полиненаситени мастни киселини), може да бъде полезна.

Много благодаря на Dr. Сабин Борел, г-жа Кристина Раубер и д-р. Paul Diesner за отговора на нашите въпроси.