Хипербилирубинемия Второ мнение
Актуализация на 15 септември 2020 г. - Преглед от професор Филип Лабрун
Какво е хипербилирубинемия ?
The билирубин е жълт пигмент, главно произведено от деградация от'хемоглобин. Произвежда се главно в пропуснати и в костен мозък, и елиминиран, в по-голямата си част, в жлъчка. Произведеният билирубин е хидрофобен и потенциално невротоксичен (при много висока концентрация). Той циркулира в кръвта, свързана с албумин, и по този начин се транспортира до черен дроб да се трансформира там (етап на конюгиране) в продукт, който става хидрофилен (разтворим във вода): конюгиран билирубин.
Theхипербилирубинемия се определя от a необичайно висока концентрация на билирубин. Може да бъде и двете неконюгиран билирубин (свързано с излишък на продукция или липса на конюгация в чернодробната клетка) или по-рядко на конюгиран билирубин (говорим за холестаза).
The патологии водещи до a неконюгирана хипербилирубинемия може да бъде:
В новородено:
- а жълтеница проста, изолирана, умерена и бързо ще изчезне без лечение,
- а инфекция, каквато и да е причината,
- а хемолитична анемия: преувеличено унищожаване на червените кръвни клетки с множество причини,
- а жълтеница в майчиното мляко (изключително кърмене, жълтеница на 6-ия ден, умерено),
- а хипотиреоидизъм (неизправност на щитовидната жлеза),
- изключително рядко Болест на Crigler Najjar.
Впо-голямо дете:
- а хронична хемолиза,
- на Болест на Гилбърт,
- изключително рядко Болест на Crigler Najjar.
The патологии водещи до a конюгирана хипербилирубинемия може да бъде:
В новородено:
- нажлъчна атрезия (обезцветени изпражнения, тъмна урина, голям черен дроб),
- а малформация на жлъчните пътища (киста),
- а инфекция в E.Coli, в CMV (цитомегаловирус), еховирус,
- на муковисцидоза,
- на дефицит на алфа-1-антитрипсин.
При по-големи деца:
- а камъни в жлъчката,
- а инфекциозен хепатит или токсичен,
- на редки генетични заболявания като част от фамилна холестаза.
The Болести на Дъбин-Джонсън и на Ротор са редки. Те са в началото насмесени хипербилирубинемии (неконюгиран и конюгиран) умерен, не тежък.