Херпетиформен дерматит - всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и профилактиката
Херпетиформният дерматит е хронично състояние, проявяващо се с мехури в букета, папули и лезии, подобни на уртикария, силно сърбящи.
Медицински екип на MedLife - Дерматовенерология
Херпетиформен дерматит - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори
Причината за заболяването е автоимунна.
Това състояние обикновено започва при пациенти на възраст между 30 и 40 години. По-рядко се среща при чернокожи или азиатци.
Целиакия е налице при 75% -90% от пациентите и някои от техните роднини, но в повечето случаи е безсимптомна. Повишена е и честотата на увреждане на щитовидната жлеза. Йодираните вещества могат да влошат заболяването, дори в случаите, когато е постигнат добър контрол на симптомите. Терминът "херпетиформ" се отнася до групирания вид на лезиите, а не до връзка с херпесния вирус.
Херпетиформен дерматит - симптоми
Началото обикновено е постепенно. Мехури, папули и уртикарни лезии те обикновено се разпределят симетрично по удължаващите лица (лакти, колене, сакрум, седалище, тилна област). Везикулите и папулите се появяват при около 1/3 от пациентите. Усещане за сърбеж и парене са тежки и надраскването често може да скрие първични лезии, екзематизация на кожата около кожата, което води до погрешно диагностициране на екзема.
Херпетиформен дерматит - лечение
Диагностика на херпетиформен дерматит
Диагнозата изисква биопсия на кожата на увредената кожа и прилежащата кожа с нормален външен вид. Необходим е директен имунофлуоресцентен преглед.
Във всички случаи IgA отлагания присъстват в горната част на дермалните папили, като този аспект е много важен за диагностиката. Пациентите с херпетиформен дерматит трябва да бъдат изследвани за наличие на целиакия.
Лечение на херпетиформен дерматит
Лечението обикновено се извършва с дапсон или сулфапиридин.
При някои пациенти състоянието може да се контролира чрез строга, безглутенова диета, поддържана дълго време (напр. 6-12 месеца), като по този начин се намалява необходимостта от лекарствена терапия.
Лечението с Daspone води до значително подобрение, когато е необходима лекарствена намеса. Началната доза е 50 mg, прилагани перорално веднъж дневно, като тази доза може да бъде удвоена или дори утроена (може да се използва и приложението на 100 mg в еднократна дневна доза). Тези дози обикновено причиняват значително облекчаване на симптомите, включително сърбеж, в рамките на 1-3 дни, което изисква поддържане на дозата. Ако не настъпи подобрение, дозата може да се увеличава седмично до 100 mg 4 пъти дневно. Повечето пациенти могат да поддържат доза от 50-150 mg/ден, докато други изискват само 25 mg седмично.
Макар и по-малко ефективен, сулфапирин може да бъде терапевтична алтернатива за пациенти, които не понасят дапсон. Началната перорална доза е 500 mg два пъти дневно, като тази се увеличава до 1 g/ден веднъж на 1-2 седмици, докато проявите на заболяването бъдат контролирани. Поддържащата доза варира между 500 mg два пъти седмично и 1000 mg/ден.
Колхицинът е друга терапевтична възможност. Лечението трябва да продължи, докато лезиите изчезнат.
Поради възможността агранулоцитоза да се появи по всяко време, пациентите, лекувани с даспон или сулфапирин, трябва да имат пълна кръвна картина в началото на лечението, седмично през първите 4 седмици от лечението, след това веднъж на всеки 2-3 седмици за следващите 8 седмици и след това веднъж на всеки 12-16 седмици по време на периода на лечение.
Най-честите нежелани реакции са хемолитична анемия и метхемоглобинемия. Чернодробната или централната нервна токсичност е рядка. Сулфапирин може да се използва, ако терапията с даспон причинява значителна хемолиза, значителни кардиопулмонални промени или периферна невропатия. Това не предизвиква значителна хемолиза.