Еризипела, разкриваща болестта на Валдман - научнопосочен

Болестта на Валдман (WM) е рядка етиология на ексудативната гастроентеропатия, чиито усложнения са вторични за лимфната недостатъчност, главно на лимфедем и хронична диария. Отчитаме наблюдение на пациент, консултирал се за повтарящи се еризипели, облагодетелствани от лимфедем в контекста на тежка ММ.

разкриваща

Наблюдение

Заключение

WM е рядко заболяване, причинено от лимфни разширения с изтичане на лимфа в лумена на червата. Тези течове са в основата на дълбоко недохранване със вторична имуносупресия, обясняващо повтарящите се еризипели при нашия пациент. Медицинските процедури, насочени към лимфните пътища, са изпробвани с няколко наблюдения, съобщени в литературата: октреотид (спланхнична вазоконстрикция - неуспех при нашия пациент) и еверолимус със смесени резултати. Високоспециализираната лимфна хирургия дава лоши резултати и понякога влошава лимфната недостатъчност. Към днешна дата патогенезата е неизвестна, но тази таблица илюстрира значението на лимфната физиология, малко проучена на практика. Въпреки че са докладвани редки фамилни случаи, не е доказана генетична мутация. WM е рядка форма на лимфна малформация с неизвестна етиология, скорошният напредък в генетиката и изображенията може да проправи пътя за по-целенасочени терапии.