Енцефалопатия на Вернике
Енцефалопатия на Вернике е синдром, който се характеризира с:
- атаксия
- объркване
- офталмоплегия и
- краткосрочно увреждане на паметта.
Причината за това заболяване се счита за лезии в средните таламусни ядра, млечни тела. Също така е възможно да се получи от нараняване на горната част на вермиса. Болестта често се придружава от неадекватен прием или лоша абсорбция на тиамин (витамин В1). Общо взето, дефицит на тиаминсе среща при хронични потребители на алкохол, които не се хранят правилно и освен това алкохолът забавя абсорбцията на тиамин в червата.
Така те имат най-голям риск от развитие на болестта алкохолици. Дефицитът на тиамин е най-често при алкохолици. Но има и други, по-рядко срещани причини, които пречат на дефицита на тиамин, като пациенти с рак на стомаха, хроничен гастрит, стомашна хирургия.
Енцефалопатия на Вернике Това е често срещано заболяване, но такова, което лесно може да бъде предотвратено избягване на дефицит на тиамин при хора в риск увеличен за развитие на този дефицит. Повечето хора с това заболяване са алкохолици, но може да се появи и при недохранени хора, при пациенти на диализа, при СПИН и рак. Засяга предимно мъжете, като съотношението мъже - жени е 1,7: 1, вероятно поради по-високата честота на алкохолизъм при мъжете. Средната възраст на началото на заболяването е около 50 години, но може да се появи по всяко време от живота, в зависимост от появата на някоя от болестите или причините, изброени по-горе.
причини
- злоупотребата с алкохол това е най-честата дългосрочна причина. алкохолизмът често се придружава от недохранване, а чревната абсорбция на витамин В1 намалява със 70%. В серума витамин В1 има стойности по-ниски от 30% и до 98% в сравнение с нормалните пациенти. Само алкохолът, при липса на недохранване, може да намали чревната абсорбция на витамин В1 с до 50%.
- на второ място по причините за енцефалопатията на Вернике е продължително недохранване. Такъв е случаят с африканските популации, особено сред децата, които имат голяма нужда от витамин В, докато растат. Недохранването, свързано с повишени нужди от витамини по време на растеж и развитие, води до сериозен дефицит на витамини и протеини, което води до дефицит във физическото и психическото развитие.
- инфекциозни заболявания увеличават нуждата от витамин В в организма, тъй като по време на инфекциите общият метаболизъм е много ускорен, пациентът е в хиперкатаболно състояние. Ето защо при пациенти с инфекциозни заболявания се препоръчва да се добавят витамини и протеини в диетата. Пневмонията и бактериалният менингит са по-често свързани с енцефалопатията на Вернике.
- други причини: продължително повръщане, сепсис (повишава нуждата от витамини), стомашна хирургия, хроничен гастрит, рак на стомаха, хемодиализа. При кърмачета, хранени само с мляко на прах, те могат да развият енцефалопатия при липса на витамин В в млякото. Проучване от 2008 г. установи в доклад епидемии от енцефалопатия на Вернике сред бебета в Израел, които са били хранени с мляко на прах без добавяне на тиамин Проявите на дефицит на тиамин при кърмачета са запек, възбуда, апатия, повръщане, загуба на апетит и по-късно диария, нистагъм, конвулсии, безсъзнание и кардиомиопатия.
- ятрогенна причина е интравенозно приложение на излишни глюкозни разтвори. Един-единствен епизод от този вид не причинява енцефалопатия, която се появява само ако излишното приложение на глюкозни разтвори се повтаря редовно.
Патофизиология
тиамин (или витамин В1) играе съществена роля в метаболизма на въглехидратите. Тиаминът е кофактор на няколко основни ензима в цикъла на Кребс, включително трансцетолаза, пируват дехидрогеназа и алфа-кетоглутарат дехидрогеназа. Тъй като тиамин-зависимите ензими играят решаваща роля в метаболизма на невронните клетки, дефицитът на тиамин произвежда инхибиране на мозъчния метаболизъм в региони с големи енергийни нужди. Липсата на тиамин или недостатъчното му присъствие в серума причинява дифузно намаляване на употребата на глюкоза в мозъка, което води до митохондриални дисфункции. Ако нервните клетки с висока степен на метаболизъм са лишени от витамин В1, тогава в цикъла на Кребс на клетките възникват сериозни нарушения, производството на енергия намалява драстично и се утаява. смъртта на клетъчните елементи.
Дефицитът на тиамин също причинява a невротоксичност което може да бъде медиирано от екситотоксичността, причинена от натрупването на глутаминова киселина, поради липсата на ензимна активност на алфа-кетоглутарат дехидрогеназата и енергийния дефицит. Нарушеният метаболизъм в невроните води до тяхното унищожаване, като по този начин се обясняват лезиите, които възникват в ядрата на таламуса и вермисите или лезиите в млечните тела. Електронната микроскопия показва разпадане на митохондриите, подуване на неврони в диенцефалните ядра и агрегация на хроматин.
При анатомопатологичното изследване се установява симетричното отделяне на структурите около третата камера, акведукта и четвъртата камера, с хеморагични петна в редки остри случаи и атрофии на млечните тела. Лезиите се откриват особено в перивентрикуларните области на диенцефалона, мезенцефалона и мозъчния ствол, както и в малкия мозъчен червей в горната му част. При микроскопско изследване на ексцизионни парчета често се откриват ендотелна пролиферация, демиелинизация, загуба на невропил и разрушаване на невроните.
Клинични проявления
Енцефалопатията на Вернике изобщо трябва да се има предвид алкохолен пациент с дългосрочно недохранване показва объркване или промени в психичното състояние, атаксия, офталмоплегия, увреждане на паметта, хипотермия с хипотония или делириум тременс.
Клиничната картина на енцефалопатията на Вернике се характеризира с триадата:
- енцефалопатия
- атаксична походка
- дисфункция на окуломоторния нерв.
Енцефалопатията се характеризира с:
- объркващо глобално ниво
- възбуда
- липса на интерес към света около тях
- безразличие
- дефицит на концентрация.
Най-честите промени в енцефалопатията на Вернике са промени в психичния статус. Затъпяването и комата са по-рядко срещани, особено при липса на специализирано лечение. Симптомите на апатия, сънливост и объркване постепенно се разрешават, но краткосрочните дефекти на паметта и недостатъците на обучение не се подобряват напълно. Дефектът на паметта е свързан с лезии в медиалните дорзални ядра на таламуса. Психозата на Корсаков се счита за част от болестта на Вернике и се проявява чрез загуба на паметта, дезориентация и конспирация. Поради това енцефалопатията на Вернике е известна още като Синдром на Вернике-Корсаков. Психозата на Корсаков често е постоянна. При неврологичното изследване има големи пропуски в паметта. Пациентът не е в състояние да систематизира събитията в реалната им сецесия във времето.
Околомоторни нарушения Те включват:
- пареза на външния десен мускул, която често се проявява двустранно
- хоризонтален нистагъм при страничния поглед
- парализа на спрегнатия поглед.
атаксия често е симптом на представяне. Атаксията може да бъде комбинация от полиневропатия, лезии с церебеларна локализация и пареза на вестибуларния нерв. Парализата на вестибуларния нерв не е придружена от загуба на слуха. В леките случаи на заболяването пациентите имат бавна походка с широка основа за подкрепа. Атаксията се подобрява по-бавно от нарушенията на очната моторика. Около 50% от пациентите имат непълно възстановяване и остават с бавна походка, с широка опорна основа, пациентите на практика обхождат краката си. Те също така губят способността да координират походката си.
В допълнение към атаксия и офталмоплегия, 80% от пациентите ще имат някаква степен на периферна полиневропатия което включва мускулна слабост и намалена проприоцептивна чувствителност.
Последните проучвания показват, че дефицитът на тиамин може да причини a стомашно-чревен синдром характеризиращо се с гадене и повръщане, коремна болка и лактатна ацидоза. Също така, дефицитът на витамин В1 засяга центъра на регулиране на телесната температура в хипоталамуса, като по този начин обяснява хипотермия открити при някои пациенти. Хипотония той може да е вторичен спрямо ниските серумни нива на тиамин. Хипотонията обаче може да бъде и резултат от алкохолно чернодробно заболяване, като се има предвид, че повечето пациенти с енцефалопатия на Вернике са хронични потребители на алкохол.
Сред пациентите, преживели енцефалопатията на Вернике, голям брой от тях остават с Психоза от тип Корсаков, психоза, която се проявява чрез:
- ретроградна амнезия (невъзможност да се запомнят определени събития)
- антероградна амнезия (невъзможност за усвояване на нова информация)
- ниско ниво на инициативност и спонтанност.
Диагностична
Лабораторна диагностика
Измерването на нивата на тиамина може да насочи диагнозата към енцефалопатия на Вернике в двусмислени случаи. По принцип хипернатриемията и хиперкалциемията могат да причинят променен психически статус и следователно трябва да бъдат изключени чрез измерване на тези електролити в серума. Също така се извършва артериална пулсова оксиметрия за измерване на артериалния газ, за да се изключи хипоксия. Кръвта и урината се събират, за да се изключи възможна интоксикация с наркотици, която променя психичния статус.
Образна диагностика включва извършване на мозъчна томография (компютърна томография). Това изключва възможен инсулт, интрацеребрален хематом. При пациенти в кома CT може да открие не само вътречерепни лезии, но и фрактури на черепните кости. Изследването с ядрено-магнитен резонанс (магнитен резонанс) точно показва свръхплътността на млечните тела, аномалии в вентрикуларните стени и диенцефалона. Тези аномалии на ЯМР предполагат синдром на Вернике-Корсаков. Електроенцефалограмата (ЕЕГ) е полезна за изключване на епилептичен статус.
Както се вижда, диагнозата енцефалопатия на Вернике е предимно клинична диагноза. Лабораторните тестове са особено полезни, за да се изключат други причини за нарушено съзнание.
Диференциална диагноза
Лечение
Енцефалопатията на Вернике е спешна медицинска помощ. Когато клиничните признаци предполагат диагноза, най-важното е незабавно приложение на доза тиамин (витамин В1) от 50 mg интравенозно или интрамускулно. Тази доза се прилага ежедневно, паралелно с корекцията на лошото хранене, докато пациентът покаже регресия на клиничните признаци.
Ако алкохолни пациенти, те често се проявяват в състояние на алкохолна кетоацидоза, което налага прилагането на интравенозна глюкоза. Тъй като алкохолната кетоацидоза се лекува с интравенозна глюкоза, тиамин също трябва да се дава на тези пациенти, за да се предотврати появата на енцефалопатия. При алкохолни пациенти дозата на тиамина, която е необходима, може да бъде 500 mg интравенозно, веднъж на ден или дори 2-3 пъти на ден, за да се улесни проникването през кръвно-мозъчната бариера. Тиамин се дава на алкохолни пациенти с кетоацидоза, дори ако те не показват признаци на енцефалопатия. Много е важно диетата да бъде балансирана и да се избягват епизоди на недохранване, за да не се активират отново симптомите. За да завършат лечението, алкохолните пациенти трябва да бъдат поставени в програма за детоксикация и да бъдат подпомогнати, за да се отърват от тази зависимост.
Недохранени пациенти и алкохолици също изисква администриране на магнезиев сулфат, магнезият е кофактор в редица ензимни системи. Магнезият също участва в невросинаптичното предаване и мускулната възбудимост. Недохранените хора и алкохолиците са намалили запасите от магнезий. Първоначално магнезият се прилага като болус, 2-4 g интравенозно под формата на магнезиев сулфат, последван от 1-4 g интравенозно на всеки 4 часа, докато магнезиевите резерви в тялото се възстановят.