д-р Домашни случаи - синдром на Хюз-Стовин
По време на епизод 11 от шестия сезон на популярния сериал експерти и сценаристи успяха дълго време да гризат края на молива си. Те трябваше да измислят история с диагностичен капан около болест, която дори лекарите в институции, занимаващи се със специални медицински състояния, със сигурност не срещат в кариерата си.
Синдромът, считан за рядък вариант на болестта на Бехчет, считан от други за непълен, е описан за първи път от британските лекари Джон Хюз и Питър Стовин в края на 50-те години.
На няколко места се споменава като антифосфолипиден синдром, който вече може да бъде информативен за специалистите в областта на патофизиологията на автоимунното заболяване.
В този случай нашата имунна система - чрез изключително сложни процеси, медиирани от интерлевкини, туморна некроза и други регулаторни фактори, лимфоцитни продукти - разглежда собствените организми, определени фосфолипиди в стените на кръвоносните съдове като чужд компонент. След известно колебание се атакуват неутрофилни гранулоцити и антитела в имунната система. Не навсякъде и не последователно. Приоритетни области са дълбоките вени на крайниците, основните събиращи съдове, мозъчните венозни кухини и преди всичко артериите в белите дробове.
Стената на кръвоносните съдове е повредена, еластично-еластичните елементи на съдовата стена се губят чрез трансформация на съединителната тъкан и количеството на гладката мускулатура намалява. Засегнатите кръвоносни съдове са постоянно измъчвани от периваскуларна неутрофилна инфилтрация и чрез разрушаване на структурата на стената на кръвоносните съдове може да започне кървене, което естествено активира механизмите на съсирването.
Образуват се тромби, които могат да възпрепятстват притока на кръв, образувайки животозастрашаващи източници на емболия (освободени в белите дробове, бъбреците, мозъка). Увреждането на кръвоносните съдове в белите дробове навлиза в бронхите, които пациентът пролива чрез хемоптиза.
В напреднали случаи в кръвоносните съдове могат да се образуват аневризми (разширения, издутини), които могат да станат източници на тежко кървене. Поради уязвимостта на тъканта, поддържаща тъканна среда, сегментните артерии, натоварени с тромби и неблагоприятни условия на налягане, лезиите най-вероятно се появяват в белите дробове. Хюз и Стовин предположиха, че увреждането на по-малките кръвоносни съдове (vasa vasorum), които преминават през и доставят белите дробове.