Доброкачествена симетрична липоматоза (общ преглед) - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 12.10.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Доброкачествена болест, характеризираща се с непропорционална, некапсулирана, дифузна хиперплазия на подкожната мастна тъкан (особено в областта на горния багажник), която в зависимост от местоположението си води до различен (напр. Псевдоатлетичен) хабитус.

Интересно също

Доброкачествени, ограничени, нодуларни новообразувания на подкожната мастна тъкан, единични или множествени.

Класификация

Класификация въз основа на модела на разпределение (според Donhauser):

Тип I: тип врата и врата (Madelung мазно гърло, локализиран тип)
Тип II: тип раменен пояс (псевдоатлетичен тип)
Тип III: тип тазов пояс (гинекоиден тип)
Тип IV: Коремен тип.

Етиопатогенеза

Дискусиите са скрито фамилно натрупване, асоциации с метаболитни нарушения (хиперлипопротеинемия тип IV, хиперурикемия, захарен диабет, хипотиреоидизъм и алкохолизъм с чернодробна дисфункция), както и автономен растеж на мастните клетки поради резистентност към катехоламини.

проявление

Особено при мъже със злоупотреба с алкохол. Мъжете са около 13 пъти по-склонни да бъдат засегнати от жените. Възраст: 30-60 години.

локализация

Клинична картина

Дифузно симетрично, масивно, подобно на подуване, тестено, грубо разпространение на мастна тъкан. Очертаването на липомите е трудно поради липсата на капсулиране.

При псевдоатлетичния тип се наблюдава дифузно увеличаване на мазнините в горната част на ръцете и в областта на раменете, така че широкоплещата форма води до псевдоатлетичен хабитус.

При гинекоид тип III мастните натрупвания се намират предимно по корема и в областта на тазовия пояс.

Рядък локализиран вариант се проявява изключително на стъпалата. Бързо (в рамките на 1-2 години), периодично развитие и след това стационарна хиперплазия на мастната тъкан без спонтанна регресия или тенденция на дегенерация.

С Madelung мастно гърло (тип I) механично ограничение на движението на главите, стави, диспнея поради компресия на ларинкса и трахеята Плосък еритем с телеангиектазия на ръцете (и краката), livedo reticularis.

Често се свързва с вътрешни заболявания, особено полиневропатия, хронично увреждане на черния дроб, гинекомастия, атрофия на тестисите, захарен диабет, хиперлипидемия, хиперурикемия, белодробен карцином, сарком на Капоши, миалгия, артралгия и разширени вени.

хистология

Усложнение (я)

терапия

Няма известна причинно-следствена терапия. Пациентите често имат разочаровани опити за диета. Поради автономността на мастните маси, диетата или туморната кахексия имат малък ефект върху засегнатите области.

Хирургично намаляване (особено при компресиране на важни структури) или липосукция са възможни по принцип, но са последвани от висока честота на рецидиви (информирайте пациента!). Съобщава се за успех със салбутамол (напр. Salbutamol Atid 8 retard) 16 mg/ден при някои пациенти.

Лечение на свързани заболявания, напр. Алкохолизмът, обикновено се променя нищо за хиперплазиите на мастната тъкан.

Оперативна терапия

Устойчиво намаляване на мастната тъкан може да се постигне чрез липосукция. Процесът отнема много време и са необходими многобройни сесии, за да се постигне приемлив ефект.

Курс/прогноза

Възможно е заболяването да спре, ако има абсолютно въздържание от алкохол. Наблюдавано е експлозивно влошаване след травма или хирургично намаляване на мастната тъкан (ритидектомия, липосукция). Хиперплазията на мастната тъкан не може да бъде повлияна от диетата. Устойчивост на туморна кахексия.

литература

Amon U et al. (1995) Коремен вариант на доброкачествена симетрична липоматоза Launois-Bensaude. Дерматолог 46: 722-725
Beikert F et al. (2015) Липосукция при доброкачествена симетрична лкпоматоза Lenois-Bensaude Type II. Akt Dermatol 41: 381
Carlin MC и сътр. (1988) Множествена симетрична липоматоза: лечение с липосукция. Jam Acad Dermatol 18: 359-362
Constantinidis J et al. (2003) Хирургична терапия на болестта на Маделунг в областта на главата и шията. УНГ 51: 216-220
Donhauser G et al. (1991) Доброкачествена симетрична липоматоза на Launois-Bensaude тип 3 и синдром на Bureau-Barrière. Дерматолог 42: 311-314
Donhauser и сътр. (1991) Доброкачествена симетрична липоматоза Launois-Bensaude тип III и синдром на Bureau-Barrière. Дерматолог 42: 311-314
Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Bull Soc Méd Hôp Париж, Мемуар 1: 298-318
Lee HW et al. (2003) Множествена симетрична липоматоза: корейски опит. Dermacol Surg 29: 235-240
Leung NWY et al. (1987) Множествена симетрична липоматоза (синдром на Launois-Bensaude): ефект на пероралния салбутамол. Clin Endocrinol 7: 601-606
Madelung OW (1888) За мастното гърло (дифузен липом на гърлото). Арх Лангенбекс Клин Чир 37: 106-130
Nisoli E et al. (2002) Множествената симетрична липоматоза може да бъде следствие от дефектна норадренергична модулация на пролиферацията и диференциацията на кафявите мастни клетки. J Pathol 198: 378-387
Новак Н и сътр. (2000) Доброкачествена симетрична липоматоза на Launois-Bensaude тип II с системно участие на пазара и псориазис. Дерматолог 51: 427-430

Препоръчани статии

Подтип на acanthosis nigricans (benigna)

Най-честа ихтиоза с различна степен на нарушение на кератинизацията с автозомни (полу-) доми.

Поради непропорционална, некапсулирана, дифузна хиперплазия на подкожната мастна тъкан (особено в областта на горната част .

Препращаща статия (17)

Допълнителни статии (13)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 12.10.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.