Диета при фенилкетонурия

Много се радваме да ви информираме, че нашата книга с практически препоръки за родителите „Отглеждане на дете с ФКУ“ вече се предлага в електронен вид. В менюто отляво на страницата за консултация ще намерите връзка за изтегляне. Книгата представя основните принципи на диетичната терапия, примери за изчисляване на диетата, таблици, полезни съвети. Надяваме се, че тази книга ще ви бъде помощник.

Методологични препоръки за диагностика и лечение на PKU са любезно предоставени от специалисти от детската болница в Краков.

Фенилаланинът (FA) е основна евгенична аминокиселина, необходима за нормалния растеж и развитие, която постъпва в организма с храната. При пациенти с PKU дозата на фенилаланин е ограничена до количество, което зависи от индивидуалната поносимост към FA.

Диетата с ниско съдържание на протеини ви позволява да поддържате концентрацията на FA в кръвния серум на пациента на безопасно ниво за централната нервна система. Това ниво е определено за всяка възрастова група. За кърмачета AF трябва да бъде на ниво от 2-4 mg%, тестът за концентрацията на AF в кръвния серум на пациента се извършва 1 път седмично преди 6-месечна възраст.

Единственият ефективен метод за лечение на пациенти с ПКУ е специализираната диетична терапия от момента на поставяне на диагнозата. PKU диетата е:

Намаляване на дозата на фенилаланин като функция от индивидуалната поносимост към фенилаланин, което означава намаляване на дозата на естествения протеин в ежедневната диета
Осигуряване на нормално развитие на доза протеин (допълнителен протеин без фенилаланин) от PKU терапевтични хранителни вещества
Осигуряване на адекватна доза енергия, използвайки специални продукти с ниско съдържание на протеин
Осигуряване на адекватна доза витамин, макро- и микроелементи - главно от PKU лекарства и други източници.

Позволено в строго ограничени количества

Позволено в неограничени количества

ouДѓ
вие пеИ ™
Месо и месни продукти (месо и колбаси)
Птици и продукти от домашни птици
Зърнени продукти: хлебни изделия, брашно, зърнени храни, зърнени храни, тестени изделия, сладкарски изделия
Струни: боб, грах, соя
Семена: царевица, мак, ленено семе
ядки
ciocolatДѓ
Млечни продукти: сирене, кисело мляко, извара, сметана, сладолед
Мляко - изключението е малко количество, което е плюс диета през първите месеци от живота
желатинДѓ
аспартам

zahДѓr
Растителни масла
Минерална вода
какво имаш
Плодови бонбони
сладкиши
ГЋngrДѓИ ™ Дѓminte (карагенан, пектин®, гуар
дъвка, червена дъвка, агар, гума арабика)

При пациенти с ПКУ количеството протеин, консумирано в натурални продукти, не може да надвишава установения стандарт. В тази връзка при малки деца и възрастни хора преобладаващата част от нуждата от протеини, т.е. около 80%, трябва да се погаси чрез смеси, които не съдържат фенилаланин, обогатен с минерални съставки.

Диетата на дете с ПКУ се основава на смеси (препарати) без фенилаланин, които са основните източници на протеини, витамини, микро- и макроелементи. Кърмата и адаптираното мляко допълват тази диета с фенилаланин, необходим за растежа.

Броят на лекарствата за фенилкетонурия, кърмата или адаптираното мляко за кърмачета трябва систематично да варира в зависимост от индивидуалната поносимост към фенилаланин, както и от нарастващите нужди на организма. През първата година от живота толерантността към фенилаланин се променя бързо, непрекъснато намалява, в този смисъл концентрацията на фенилаланин в кръвта трябва да се контролира през определени периоди. време, И ™ и промяна на диетата.

Необходимото количество белтък без фенилаланин влиза в тялото от нискоенергийни напитки: плодови сокове, плодови сокове и зеленчуци. Такава промяна в диетата и диетата може да повлияе на обмена на аминокиселини. Оптималното използване на смес от свободни аминокиселини за синтеза на собствени протеини и енергия е възможно само когато съответният брой калории в една стъпка, в ежедневната диета, за всеки процес на синтез в човешкото тяло се постига с помощта на.

Диетични продукти за пациенти с фенилкетонурия могат да бъдат закупени в специализирани магазини, вижте Контакти. както и можете да намерите подходящи продукти в супермаркетите, вижте Представяне на готови продукти.

Като се има предвид, че диетата на пациенти с фенилкетонурия трябва да включва ограничаване на броя на дозите фенилаланин, за да се осигури централната нервна система, е важно както да се осигури доставката на основни хранителни съставки: протеини, въглехидрати и, мазнини и витамини, микро- и макронутриенти, енергия и обем на течностите в съответствие с препоръките за определени възрастови групи.

Причини за високи концентрации на фенилаланин в кръвния серум на детето

Разрушаването на протеините и повишаването на концентрацията на фенилаланин може да бъде причинено от инфекциозния процес, който се проявява с повишена температура, повръщане, диария, намален апетит, хирургическа намеса (засилване на катаболните процеси, увеличаване на енергийните нужди) . В такива случаи количеството енергия, постъпващо в тялото, трябва да се увеличи.

По време на болестта на детето трябва да се обърне внимание на количеството консумирани калории, тъй като енергийният дефицит е основната причина за ускорен белтъчен катаболизъм и в резултат на това повишава нивото на фенилаланин. Инфекциите трябва да увеличат консумацията на енергия с 20-30%. При високи температури е необходимо да се увеличи количеството енергия с 12% за всеки 1 градус температура. Когато диарията или повръщането трябва да са в продължение на 1-2 дни, за да се откажете от PKU диетата и след постепенно връщане да се върнете към нея.

При бързо увеличаване на телесното тегло на детето може да са необходими допълнителни порции храна или лекарства. Неадекватният подход към тези нужди и неспазването на основните диетични изисквания могат да повлияят неблагоприятно на нивата на фенилаланин в кръвта на пациента.

Родителите трябва да подновят знанията си за ФКУ и да ги използват в ежедневната си диета. Преподавайки детето на правилата за правилно хранене, родителите трябва да подчертаят значението на системното администриране на храните и употребата на изключително разрешени продукти. Детето трябва систематично да обяснява по достъпен начин необходимостта да изостави богатите на протеини храни. Важно е също така детето да може да откаже да храни колеги и да може да определи приликите и разликите в избора на продукти.