Детска дерматология - World Rendez-vous on Dermatology

Доклад, написан от д-р Moez BEN SALEM (дерматолог, Тунис)

дерматология

Клинични и молекулярни фактори, свързани с регресия на мастоцитозата: изследване на кохорта от 272 деца

Въз основа на устната комуникация от д-р Laura POLIVKA (дерматолог, Франция)

Авторът първо припомня, че клиничните прояви на мастоцитоза, чието разпространение се оценява на 1/20000, са свързани с две явления:
- първо, клоналното натрупване на мастоцити в един или повече органи (кожа, костен мозък, черен дроб, храносмилателен тракт),
- след това освобождаването на провъзпалителни и вазоактивни медиатори.

Симптомите на активиране на мастоцитите могат да бъдат:
- уртикария, зачервяване
- коремна болка, диария
- астения, неразположение
- диспнея

Клиничното представяне на заболяването е различно в зависимост от възрастта на поява:
- при деца това е най-често регресивна кожна мастоцитоза.
- от друга страна при възрастни, това е по-скоро системна, агресивна и упорита мастоцитоза.

Целите на представената работа бяха първо да се идентифицират факторите, биологични и молекулярни, свързани с регресията на мастоцитозата при деца; след това да се проучи корелацията между еволюцията на кожните лезии и тази на симптомите на активиране на мастоцитите (SAMa).
Това беше надлъжно кохортно проучване, насочено към пациенти, които са наблюдавали детска мастоцитоза (на възраст под 18 години), развиваща се в продължение на поне 8 години, между януари 1996 г. и декември 2018 г., с две точки на оценка от същия екип: в диагноза/последна оценка.