Chiari Malformation Отдел по детска неврохирургия - Charité - Университетска медицина

Ти си тук:

  • Начална страница .
  • За пациенти .
  • Най-често срещаните клинични снимки .
  • Малформация на Chiari .

Какво е малформация на Chiari?

Малформацията на Chiari е несъвместимост на долните части на малкия мозък (сливиците) под черепния отвор към гръбначния канал.

неврохирургия

Малформацията на Chiari е разделена на различни категории (тип I до IV), границите на които са гъби.

Като цяло тази малформация представлява хетерогенна клинична картина и може да бъде свързана с промени като

  • натрупването на вода в гръбначния мозък (сирингомиелия),
  • хидроцефалията и
  • Свързани са несъответствия на основата на черепа или горната част на шийните прешлени.

Какви са причините за малформация на Chiari?

Причините за малформацията на Chiari в повечето случаи не са напълно изяснени. Класическите форми са вродени малформации, а тип II е свързан с отворен гръб (spina bifida).

Но има и вторични малформации на Chiari, които могат да възникнат от хидроцефалия, тумори, микроцефалия или краниосиностози и синдром на загуба на CSF. Те трябва да бъдат разграничени от действителните малформации и да бъдат третирани причинно-следствено.

Какви симптоми могат да възникнат при малформация на Chiari?

Особено при малформации от тип I на Chiari, симптомите са разнообразни и понякога неспецифични. За докладване:

  • Дискомфорт на врата,
  • главоболие,
  • Шум в ушите,
  • Нарушения на движението на очите,
  • Нарушения на координацията или фината моторика,
  • нощни нарушения на дихателното шофиране,
  • Речеви нарушения,
  • Нарушения на преглъщането или
  • Парестезия в крайниците

Как да диагностицираме малформация на Chiari?

В допълнение към симптоматично ориентирания неврологичен преглед на пациента, магнитно-резонансното изобразяване на главата с преход към шията винаги води до диагнозата. Други необходими изследвания са ЯМР на гръбначния стълб, електрофизиология и, ако е необходимо, лабораторна диагностика на съня.

Какви възможности за лечение има при малформация на Chiari?

Изборът на правилното лечение за малформация на Chiari в детска и юношеска възраст е сложен. Първоначално може да се наблюдава случайна находка без никакви ясно разпознаваеми симптоми. Ако симптомите са ясни, се препоръчва декомпресия на краниоцервикалната връзка със или без сирингомиелия. В зависимост от интраоперативната ултразвукова диагностика, това може да се направи със или без дурапластика.

Сирингомиелията е предимно вторична и не трябва да се облекчава директно. При наличие на хидроцефалия се препоръчва ендоскопска вентрикулостомия. С малформация на Chiari тип II (също с покрита спина бифида), от една страна, трябва да се избягва свръх дренаж по време на лечението на хидроцефалия и отнемането е решаващата терапевтична възможност.

При вторични малформации на Chiari причините трябва да бъдат идентифицирани и лекувани. В случай на синдром на загуба на CSF, затварянето на изтичането на CSF е от съществено значение. Ако има промени, причинени от краниосиностоза, трябва да се помисли за удължена краниопластика.

Необходими са последващи проверки?

След операция, ядрено-магнитен резонанс след 3 месеца има смисъл. По-сложните случаи трябва да бъдат проследявани на интердисциплинарна основа в дългосрочен план.

Център за неврология Charité,
Неврохирургия и психиатрия (CC 15)

Отдел по детска неврохирургия
Charité Campus Virchow-Klinikum
Augustenburger Platz 1, 13353 Берлин