Целиакия, професионален протокол
Професионален протокол на Министерството на здравеопазването Coeliakia Изготвен от: Професионален колеж по гастроентерология I. Основни съображения 1. Дефиниция Целиакия, чувствителна към глутен ентеропатия, нетропическа ела е една от най-важните хранителни чувствителности или непоносимост. По честота се предшества само от непоносимост към лактоза. Това е много по-често от броя на откритите случаи. Генетично провокативна автоимунна ентеропатия с унищожаване на тънки чревни пухчета, хиперплазия на криптите, лимфоцитна инфилтрация. За да се елиминира провокиращият агент, автоимунният процес спира и настъпва регенерация на бохол. 2. Оплаквания/симптоми/общи характеристики 2.1. Клинични форми Болестта може да се прояви в различни клинични форми. Клиничната картина може да варира от тежка пълна малабсорбция до асимптоматична. Екстраинтестиналните симптоми оцветяват картината, може да са свързани и други заболявания
към него. Клинични форми на целиакия: 1. Манифестна (симптоматична) целиакия: а) Форма на пълна малабсорбция на всички вещества с дифузна атрофия на тънките черва. б) Частична, евентуално изолирана малабсорбция на вещество с повече или по-малко изразено увреждане от молци. 2. Латентна целиакия: пациенти, които имат атрофия през целия живот, която се регенерира на диета. Лигавицата на йеюнума остава нормална дори при диета, съдържаща глутен. Глутенът може да причини повтаряща се атрофия. 3 Тиха целиакия: увреждане на бълхите без клинични признаци. Неразпознатите пациенти или тези, които се връщат към диета, съдържаща глутен, са изложени на риск. 1. Проблеми с малабсорбцията. Нарушения на растежа и репродукцията, нарушения на метаболизма на костите, променен имунен отговор (автоимунни заболявания?). 2. Повишен риск от злокачествен процес (особено чревен лимфом). Болестта е важна
разпознаване и спазване на диетата. 2.2. Те могат да се отнасят до цьолиакия • Дерматит херпетиформис • Атаксия, полиневропатия, миастения гравис • • • • • • • • • • • Алопеция Повишаване на трансаминазата Повтарящ се перикардит, разширена кардиомиопатия Псориазис Целиакия Пристрастяване Даун Автоимунен тиреоидит Автоимунен синдром на Търнър 3. Описание на болестта а) Засегната (и) органна система (и) Целиакия е провокирано автоимунно заболяване. При генетично предразположени индивиди характерните увреждания на лигавицата в тънките черва се развиват под въздействието на протеина на зърнените култури, глутена, по-точно неговия разтворим в алкохол компонент, глиадин (пшеница), хордеин (ечемик), секалин (ръж), авенин (овес ). Тънкочревните вили изчезват (обща, субтотална атрофия на кистата), криптите са хиперпластични, лимфоцитите, плазмените клетки се размножават. Хистологично всичко останало трябва да бъде разделено
заболяване с атрофия на съсиреци: напр. тропическа, колагенова спру, агамаглобулинемия, болест на Уипъл и др. Настъпва малабсорбция на вещества, които трябва да се абсорбират в увредения чревен тракт. Характеризира се с бързо подобряване на изоставянето на зърнени култури. б) Генетичен фон Няколко генетични фактора определят ядрото. MHC II. е тясно свързана с HLA алелите, принадлежащи към клас I. Протеинът HLA-DQ2 се среща при 95% и DQ8 при 5%. Не-HLA-свързани гени също играят роля в развитието на болестта. в) Честота/Разпространение/Заболеваемост/Смъртност Истинската честота е 3 до 20 пъти по-висока при клинично явни случаи. Оценен е един случай на 1000 живородени деца в Европа. Въз основа на скрининговите данни, честотата е: Англия: 1: 112, Финландия: 1: 130, Дания: 1: 500, Унгария: 1:85. г) Типична възраст Болестта може да се прояви на всяка възраст. II. Диагноза 1. История Подробна семейна история. 2.