Болест на Уилсън-Коновалов, S

Човешкото тяло е приблизително. Дневната нужда от мед за хората е mg. Освен това, медният йон е член на основните метаболитни ензими лизил оксидаза, супероксид дисмутаза, цитохром С оксидаза и други подобни. Болестта на Уилсън нарушава двата процеса на обмен на мед в черния дроб - основният medsvyazyvayuschego биосинтез на корулоплазмин от избраната мед в жлъчката, което подобрява става несвързана мед в кръвта.

Концентрациите на мед в различни органи най-често се увеличават в черния дроб, бъбреците, роговицата и мозъка, което води до токсични увреждания. Клинична картина на болестта на Уилсън Болестта на Уилсън се характеризира с клиничен полиморфизъм. Първите прояви на болестта могат да се появят в детска, юношеска, зряла възраст и много по-рядко в зряла възраст.

Д-р Диаг - Морбус Уилсън

Пръстенът на Kaiser-Fleischer участва в патологичния процес на нервната система. Абдоминалната форма на болестта на Уилсън обикновено се развива в продължение на 40 години. Характерен признак на тежко чернодробно увреждане като чернодробни s.

уилсън-коновалов

коновалов гръбначен стълб и ставни заболявания, хроничен хепатит, фулминантни хепатити. Твърдо-аритмично-хиперкинетичната форма на болестта на Уилсън се проявява в детството. Първоначалните прояви са скованост на мускулите, амием, замъглени s.

За костната склероза, нейната причина и лечение - артрит юли

болест на коновалов на гръбначния стълб и ставите, трудности при извършване на малки движения, умерено намаляване на интелигентността. Прогресивната терапия за тази форма на заболяването се характеризира с наличието на епизоди на обостряне и ремисия. Огромна форма на болестта на Уилсън се среща на възраст между 10 и 30 години. Преобладаващият симптом е тремор.

  • Ставите подути
  • Субхондрална склероза: какво е това заболяване и как да се лекува? - китка юли

Освен това може да има брадикинезия, бради, тежък психо-органичен синдром, епилептични припадъци. Екстрапирамидно-кортикалната форма на болестта на Уилсън е много рядка. Началото му е подобно на началото на която и да е от горните форми.

Характеризира се с епилептични припадъци, екстрапирамидни и пирамидални разстройства и изразен умствен дефицит. Диагностика на болестта на Уилсън Офталмологичното изследване на раздвоена лампа разкрива пръстена на Кайзер-Флайшер.

Биохимичните изследвания на урината показват по-висока екскреция на мед в ежедневната урина, както и намаляване на концентрацията на церулоплазмин в кръвта. Методите за визуализация, използващи мозъчна CT и MRI, причиняват атрофия на мозъчните полукълба и малкия мозък, както и на базалните ядра.

Диференциална диагноза Когато диагностицира болестта на Уилсън, неврологът трябва да прави разлика между болестта на Паркинсон, хепатоцеребралния синдром, болестта на Gellervorden-Spatz.

Диагностика на синдрома на Уилсън-Коновалов

Основната диференциално-диагностична характеристика на тези заболявания е пръстенът на Кайзер-Флайшер, характерен за болестта на Уилсън за лечение на болка в раменната става при липса на нарушение на меден обмен. Лечение на болестта на Уилсън Основата за патологичното лечение на болестта на Уилсън е назначаването на тиолови лекарства, предимно - D-пенициламин или унитиола.

Основните предимства на лекарството са ниската токсичност и възможността за продължителна употреба при липса на странични ефекти. Лечението на D-пенициламин се управлява от години и дори живот на кратки интервали от седем в случай на нежелани събития тромбоцитопения, левкопения, остра стомашна язва и така нататък. Uniothiol се предписва за непоносимост към D-пенициламин.