Болест на Фало (триада, тетрада, пентада)
Триадата на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване, чиято морфологична основа се състои от три компонента: дефект на предсърдната преграда, стеноза на белодробната артерия и хипертрофия на дясната камера. Типични клинични признаци на заболяването.
Изпратете вашата добра работа в базата знания е проста. Използвайте формуляра по-долу
Студенти, аспиранти, млади учени, използващи базата от знания в своето обучение и работа, ще ви бъдат много благодарни.
публикувано на http://www.allbest.ru/
1. Болест на Фало (триада, тетрада, пентада)
фалос патология стеноза на сърцето
Триадата на Fallot е сложна вродена сърдечна патология, чиято морфологична основа се състои от три компонента: дефект на предсърдната преграда, стеноза (по-често клапна) на белодробната артерия и хипертрофия на дясната камера.
Характерните клинични признаци на триадата на Фало са диспнея, цианоза, астматични пристъпи, припадък. При диагностициране на триадата на Fallot се вземат предвид ЕКГ, PCG, рентгеново изследване на гръдните органи, EchoCG, сондиране на сърдечните камери, вентрикулография. Хирургично лечение на дефекта (радикална корекция на триадата на Фало), за предпочитане в ранна възраст.
Това е най-често срещаният дефект, свързан с цианозата. Най-често срещаният е тетрад (75% от сините дефекти и 8% от всички сърдечни дефекти), който включва стеноза на белодробната артерия, дефект с висока вентрикуларна преграда, транспониране на дясната аорта, хипертрофия на дясната камера.
Хемодинамични нарушения. Те се характеризират с приток на недостатъчна кръв в белодробната циркулация (поради стеноза на белодробния ствол) и изхвърляне на венозна кръв в големия кръг през транспортирания дефект на аортата и вентрикуларната преграда и в по-голяма степен тези нарушения се определят от размера и тежестта на стеноза на белодробната артерия. Може би комбинация от тетралогия на Fallot с дефект на предсърдната преграда (пентада) или отсъствие на аортна декстропозиция (триадата на Fallot) в състава на декстрозата. При деца с такива сърдечни аномалии, като правило, има изоставане във физическото и психическото развитие, задух и тотална цианоза с тревожност, писъци, хранене. Те имат намалена толерантност към физическа активност, поради което, когато са уморени, те приклекват. Тези симптоми се появяват при 40% от пациентите до края на първата година от живота и се регистрират главно от неонаталния период. Характеризира се с деформация на пръстите на ръцете и краката под формата на "барабанни пръчки", ноктите - под формата на "часовници", тежко плоскостъпие, тотална цианоза. С перкусия можете да идентифицирате леко разширяване на границите на сърцето отляво. Аускултацията отбелязва отслабване на II тона в белодробната артерия, груб систоличен шум ("шум на изтласкване") в левия край на гръдната кост, тахикардия. Намалява се систолното и пулсовото налягане. Много често тези деца имат внезапни пристъпи на хипоксемия (диспнея-цианотична), които се проявяват с възбуда на детето, повишена честота на дишане, повишена цианоза, често - загуба на съзнание и конвулсии. Припадъците са по-чести при деца под 2-годишна възраст и при наличие на желязодефицитна анемия продължават от няколко минути до 8-10 часа.
Рентгеновото изследване разкрива отслабване на белодробния модел, малък размер на сърцето, изразена талия, заоблен и повдигнат връх на сърцето, прибиране на свода на белодробния ствол (II арка), което придава на сърцето форма на „Обувка“, „дървена обувка“.
Електрокардиограмата се характеризира с правограма и признаци на хипертрофия на дясното сърце, които се регистрират в десните гръдни отводи; в този случай QRS комплексът е под формата на Rs, R, qR, qRs или RS. Т-вълната в тези отвеждания обикновено е положителна, което също показва хипертрофия на дясната камера. Зъбецът Р е висок, заострен, в някои случаи - двугърб.
Важните диагностични методи включват сърдечна катетеризация и ангиография, които позволяват да се изясни вида на анатомичните аномалии и да се изключат други дефекти, по-специално сърдечни дефекти, свързани с удвояване на изходния тракт на дясната камера в комбинация със стеноза на белодробна артерия или транспониране на големи съдове, също в комбинация със стеноза на белодробна артерия ... При сърдечна катетеризация се открива повишаване на систолното налягане в дясната камера до стойности, регистрирани в съдовете на системната циркулация. Степента на насищане на артериалната кръв с кислород зависи от тежестта на шунта отдясно наляво и в покой при пациенти с умерена цианоза обикновено е 75-80%. Често нивото на кислород в кръвта на кухата вена, дясното предсърдие, дясната камера и белодробната артерия е еднакво, което обикновено показва липсата на шунт отляво надясно.
Селективната дясна вентрикулография има голяма диагностична стойност. Инжектирането на контрастна среда позволява да се видят контурите на дясната камера с много трабекули. В същото време се разкрива вариабилността на фуниеобразната стеноза по дължина, ширина, контури и разтегливост на стените.