Белодробна хипертония причини, симптоми, лечение

Общият термин белодробна хипертония (белодробно високо налягане) обхваща цял набор от заболявания, които имат едно общо нещо: Белодробното кръвно налягане е повишено . Белодробната хипертония е, когато средното налягане в покой в малката циркулация, което обикновено е между 11 и 17 mmHg, е по-голямо или равно на 25 mmHg. Симптомите в началото на белодробната хипертония са умора и неефективност, както и задух по време на натоварване. Тези оплаквания обаче могат да представляват и много други заболявания.

Основни познания: голямо и малко кръвообращение

Белодробната хипертония, известна още като белодробна хипертония, е рядко заболяване на кръвообращението в белите дробове, така наречената малка циркулация. В малката циркулация (белодробна циркулация) дясната половина на сърцето изпомпва бедната на кислород и в същото време богата на въглероден диоксид кръв към белите дробове. В белите дробове кръвта тече през обширна мрежа от малки кръвоносни съдове, белодробните капиляри. Тук той отделя въглероден диоксид и поема кислород от белите дробове. След това кръвта, която сега е богата на кислород и е с ниско съдържание на въглероден диоксид, се транспортира обратно в лявата част на сърцето. От лявата половина на сърцето кръвта навлиза в голямата циркулация, известна още като циркулация на тялото, където освобождава кислород до органите и клетките и абсорбира въглеродния диоксид, образуван по време на метаболитните процеси. Като кръв, която е бедна на кислород и богата на въглероден диоксид, тя се влива обратно в дясната камера на сърцето, откъдето се връща в белодробната циркулация.

Ако има нарушение в белодробната циркулация, напр. чрез намаляване на диаметъра или еластичността на кръвоносните съдове, налягането в малката циркулация се увеличава и това Кръвта се натрупва до дясната половина на сърцето и след това обратно към останалата част на тялото чрез голямата циркулация. Идва по едно и също време твърде малко кислородна кръв в големия цикъл.

Ефект на белодробната хипертония върху кръвообращението

Класификация на белодробната хипертония

По принцип белодробната хипертония може да бъде както независимо заболяване не е резултат от друго заболяване. Най-често се среща като Придружаващ феномен друго основно заболяване, като сърдечно-белодробно заболяване.

Правилната класификация (клинична класификация) на белодробната хипертония е важна за терапията. Европейското и Германското кардиологично дружество разграничават следното в насоките, които са в сила от 2015 г. пет групи белодробна хипертония:

Причини за заболявания

От показаната по-горе класификация се вижда, че има различни причини за повишаване на кръвното налягане в белодробната циркулация. Заболяванията на лявото сърце и белите дробове са най-честите причини за белодробна хипертония, докато белодробната артериална хипертония е рядка. Така че белодробната хипертония може да бъде причинена от a Смърт на малките капиляри в белите дробове, напр. белодробен емфизем.

При белодробна емболия кръвните съсиреци запушват малките съдове. Често обаче се среща и при нарушения на лявата камера, напр. с дефекти на сърдечната клапа или слабост на сърцето вляво, до натрупване на кръв в малката циркулация. Установено е, че гените PAH са причина за белодробната артериална хипертония и могат да бъдат от значение при ранната диагностика.

Симптоми

За него е характерно нарастващата белодробна хипертония Задух при упражнения с резултат Слабо представяне, което често е придружено от умора и умора. Тези оплаквания обаче се срещат при много заболявания, така че това може Разпознаването на болестта е трудно бъда. В по-нататъшния курс може да има задух при навеждането, задържане на вода (оток), сърдечни болки, припадъци припадъци, причинени от стрес и др.

диагноза

Тъй като симптомите често не дават пряка индикация за заболяването, при съмнение за белодробна хипертония трябва да се започнат специфични изследвания. Болестта трябва да се разпознае възможно най-рано и да се класифицира правилно, за да може да се започне правилната терапия. Диагнозата също трябва да бъде поставена в сътрудничество с експертен център за белодробна хипертония.

Основната диагностика включва EKG (за определяне на електрическата активност на сърцето) и рентгенова снимка на белите дробове (напр. Размер на сърцето, белодробна структура, белодробни съдове). Ултразвуковото изследване на сърцето (ехокардиография) е от централно значение и дава възможност за оценка на дясната половина на сърцето и сърдечните клапи, както и първоначална оценка на белодробното налягане. Ако подозрението за белодробна хипертония се увеличи, следват допълнителни изследвания, като сърдечен катетър, компютърна томография на белите дробове, ядрено-магнитен резонанс на сърцето и други функционални тестове на белите дробове. При съмнение за белодробна емболия се използва сцинтиграфия за вентилация/перфузия за оценка на вентилационните условия в белите дробове.

Лечение на белодробна хипертония

Белодробната хипертония може да бъде лекувана по подходящ начин, само след като заболяването бъде правилно диагностицирано и тежестта му е определена. Тежестта се определя въз основа на риска от смърт от болестта в рамките на една година (нисък, среден, висок риск). В Оценка на риска въвеждат се диагностичните параметри, включително

Признаци на дясна сърдечна недостатъчност,
Влошаване на симптомите,
Припадъци,
Образни аномалии,
кръвни стойности

Целта на терапията е да прехвърли възможно най-много параметри в нисък риск чрез поддържащи и лекарствени мерки.

Терапията се основава на Вид и тежест белодробна хипертония и специални изисквания на пациента. Състои се от поддържащи терапевтични мерки за симптоматично Лечение на Причина за белодробна хипертония . Те включват например инхалационни спрейове за белодробен емфизем, лекарства за разреждане на кръвта (антикоагулант) за хронична тромбоемболична белодробна хипертония и лечение на сърдечна недостатъчност със сърдечни лекарства.

"Водни таблетки" (диуретици) се използват за измиване на натрупаната вода; Освен това анемията или дефицитът на желязо се компенсират, ваксинират се срещу грипни вируси и пневмококи и се извършва контролирано физическо обучение с цел подобряване на качеството на живот и сърдечната функция.

През последните години бяха одобрени множество нови лекарства, които карат кръвоносните съдове в белите дробове да се разширят (вж. По-долу в Терапия на белодробна артериална хипертония). В зависимост от класификацията на риска те се използват самостоятелно или в комбинация. Трансплантацията на белия дроб остава крайният вариант.

Белодробна артериална хипертония (БАХ)

По-нататък клиничната картина, диагнозата и терапията на първа група белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония (БАХ).

Дефиниция на белодробна артериална хипертония (PAH)

PAH се характеризира с повишено налягане в белодробните артерии, което в покой е 25 mmHg или повече (нормални стойности: 11-17 mmHg). Белодробната хипертония води до ремоделиране на белодробните съдове, които се сгъстяват и допълнително стесняват чрез пролиферацията на ендотелните клетки и гладкомускулните клетки.

За да изпомпва достатъчно кръв през белодробната циркулация, дясната камера се нуждае от такава Преодолейте нарастващата съпротива, което първоначално води до хипертрофия (уголемяване) на сърдечния мускул. Хроничното претоварване на дясната камера в крайна сметка води до дясна сърдечна недостатъчност с намалено отделяне на храчки, което сърцето се опитва да компенсира с по-висока честота на биене - порочен кръг, който в крайна сметка може да доведе до дясна сърдечна недостатъчност. До въвеждането на ефективни терапии средното време на оцеляване след поставяне на диагнозата е 2,8 години.

Симптоми на белодробна артериална хипертония

Симптомите на разстройството обикновено са неспецифичен и е трудно да се разграничи от тези на други сърдечни или белодробни заболявания, поради което PAH обикновено се разпознава само в късните стадии. Ранната ехокардиография на сърцето може да съкрати времето за поставяне на диагнозата. С намаляването на способността за упражнения става задух (Диспнея) най-честият симптом. Първоначално се появява само при стрес, но се появява и в покой с напредването на болестта. Други типични симптоми са:

Цианоза (синьо-червено обезцветяване на кожата и лигавиците),
Синкоп (припадъци),
неспецифично изтощение (умора),
Синдром на Рейно (бледи пръсти или пръсти),
Ангина пекторис (сърдечна болка) и
периферно задържане на вода (оток).

Поява и честота

Смята се, че около 2000 - 3000 души в Германия имат ПАХ днес, а около 100 000 души са засегнати в Европа и САЩ. Броят на нерегистрираните случаи обаче вероятно ще бъде значително по-висок поради трудната диагноза. Пикът на заболяването е на възраст между 20 и 40 години, при което Жените три пъти по-вероятно са по-засегнати от PAH от мъжете.

Класификация на белодробната артериална хипертония

Според Европейското и Германското кардиологично дружество може да се направи следното подразделение за белодробна артериална хипертония, което се основава на различните причини за заболяването:

Идиопатична (по-рано: първична) PAH (IPAH), при която не може да бъде доказана причина за заболяването.
Наследствена (фамилна, вродена) PAH (HPAH), при която има генетично предразположение
Формата на лекарството или токсина (свързана с лекарството PAH, DPAH)
Формата, която се проявява като страничен ефект от други заболявания (свързана БАХ)

Свързаната PAH може да има различни причини. Това включва:

Заболявания на съединителната тъкан (напр. Склеродермия)
ХИВ инфекция
Хипертония (високо налягане) на чернодробната вена (портална хипертония)
Вродени сърдечни дефекти
Шистозомоза (глистна болест)
Белодробна вено-оклузивна болест (PVOD), запушване на белодробни вени
Белодробна капилярна хемангиоматоза (PCH), т.е. обширна регенерация на белодробни капиляри
Съществуваща белодробна хипертония при новороденото

Според настоящите насоки, в допълнение към правилната класификация, оценката на риска от смъртност, която определя тежестта на заболяването, е от голямо значение за планирането на терапията (вж. По-горе).

Диагностика на белодробна артериална хипертония

Диагнозата PAH се основава предимно на това, за да се изключат други възможни заболявания като причина . Налични са няколко метода за това. Най-важните методи за потвърждаване на диагнозата са Доплер ехокардиография и катетеризация на дясно сърце. Обикновено започва с неинвазивни процедури. Изразеният втори сърдечен звук, който присъства при 93% от всички пациенти, дава първата индикация за БАХ. Допълнителна информация се предоставя чрез ЕКГ, тест за белодробна функция и рентгенова снимка на гръдния кош. При съмнение за белодробна емболия се използва сцинтиграфия с вентилация/перфузия и компютърна томография на гръдния кош с висока разделителна способност и контраст.

Вродени дефекти в сърдечните клапи и камери могат да бъдат открити чрез доплер ехокардиография. В същото време е възможно да се оцени дясната сърдечна камера и да се оцени средното налягане в белодробните артерии (белодробно артериално налягане, PAP). Този метод също обикновено се използва по време на редовни прегледи, за да се види дали заболяването се влошава или лечението е успешно.

Използва се инвазивната процедура за катетеризация на дясно сърце Потвърждение на диагнозата . Това измерва свойствата на потока на кръвта, газообмена и точното налягане в белодробните артерии. Като част от това изследване се изследва и способността на артериите да реагират на съдоразширяващи вещества. При пациенти, които реагират на това (така наречените вазореактивни пациенти, реагиращи), съществува възможност за използване на калциеви антагонисти за терапия, което значително улеснява лечението.

Терапия на белодробна артериална хипертония

Днес се предлагат няколко лекарства за медикаментозно лечение на пациенти с БАХ. В допълнение към високите дози калциеви антагонисти, които вече са споменати при вазореактивни пациенти, се използват специални PAH агенти. това са

Антагонисти на ендотелиновите рецептори (амбрисентан, бозентан, мацитантан),
Инхибитори на фосфодиестераза 5 (Sildenafil, Tadalafil),
sGC стимулаторът Riociguat,
Аналози на простациклин (епопростенол, илопрост, трепростинил) и
агонистът на простациклиновия рецептор селексипаг.

Въпреки че лекарствата действат в различни точки на метаболизма, всички те причиняват съдова дилатация и по този начин намаляване на белодробното артериално налягане. Те могат да се прилагат индивидуално като т. Нар. Монотерапия или, в по-тежки случаи, в комбинация една с друга.

Понастоящем антикоагулацията се препоръчва само при хронична тромбоемболична белодробна хипертония или при пациенти с БАХ с някои съпътстващи заболявания.

Автори:
Д-р мед. Харалд Швак
Д-р мед. Торстен Ротармел

Проверено по научни стандарти от Dr. Клаус Пулман на 3 август 2018 г.

Европейско кардиологично дружество (ESC), Германско кардиологично общество (DGK) (2015) Диагностика и терапия на белодробна хипертония. ESC Pocket Guidelines, версия 2015. Дюселдорф: Германско дружество по кардиология - Сърдечни и кръвоносни изследвания e.V.

Grünig E (2017) Белодробна хипертония. Какво ново в PAH? Вестник „Лекари“ онлайн, 13 април 2017 г.

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Белодробна хипертония. Deutsches Ärzteblatt 114 (5): 73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) Насоки на ESC 2015: Диагностика и терапия на белодробна хипертония. Германски медицински седмичник 141 (24): 1764-1769