AL амилоидоза бъбречни промени - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

бъбречни

Последна актуализация на: 29.05.2019

Синоним (и)

определение

AL амилоидозата на бъбреците (вж. Също при системна амилоидоза) се определя от фибриларни отлагания на амилоид в бъбречния паренхим, състоящи се от моноклонални леки вериги.

Поява/епидемиология

(Нефрогенна) AL амилоидоза се среща не само при множествен миелом, но и при моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS). Множественият миелом може да бъде диагностициран като основно заболяване при около 30% от хората с Al амилоидоза. 15% от пациентите с множествен миелом развиват AL амилоидоза с бъбречно засягане.

Интересно също

Aminopterin, 4-амино производно на фолиева киселина (аналог на фолиева киселина) и производно на pterin със сумата f.

Клинична картина

При системна AL амилоидоза настъпва 1 или повече органозасягане:

  • бъбречно засягане (при 50%): нефротичен синдром
  • рестриктивна кардиомиопатия (при 30%)
  • AL промени в кожата и лигавиците (30-50%): пурпура (лице, особено клепачи, скалп, длани и плантации), по-рядко възлови промени в кожата.
  • Засягане на черния дроб (16%)
  • Амилоидна артропатия (особено при амилоидоза, свързана с бета2-микроглобулин)
  • 50% показват намалена скорост на гломерулна филтрация по време на диагнозата
  • Хипертония (25%)
  • периферна невропатия макроглосия
  • Карпален тунелен синдром

терапия

Оралната комбинирана терапия с мелфалан и преднизолон подобрява степента на преживяемост за няколко месеца

Високодозова химиотерапия с мелфалан и автоложна трансплантация на стволови клетки

Бортезомиб с дексаметазон (Huang X et al. 2016)

Курс/прогноза

Ако не се лекува, AL амилоидозата има лоша прогноза:

  • средното време за оцеляване е 12 месеца
  • сърдечното засягане води до смърт при 40% от пациентите

литература

  1. Favà A и сътр. (2018) Лечение на множествен миелом с бъбречно засягане: мнението на нефролога. Clin Kidney J 11: 777-785.
  2. Huang X et al. (2016) Бортезомиб с дексаметазон като лечение на първа линия за AL амилоидоза с бъбречно засягане. Амилоид 23: 51-57.
  3. Hutchison CA et al. (2019) Висока граница срещу хемодиализа с висок поток при пациенти с миеломна хронична нефропатия, получаващи химиотерапия на базата на бортезомиб (EuLITE): рандомизирано контролирано проучване фаза 2. Lancet Haematol 6: e217-e228.
  4. Kanzaki G et al. (2019) Моноклонално отлагане на имуноглобулин и свързани с него заболявания. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  5. Leung N et al. (2018) Диспротеинемии и гломерулна болест. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
  6. Sallée M et al. (2019) Миеломна отливна нефропатия: здрач на хемодиализа с висока граница. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Препоръчани статии

Моноклонално, химерно IgG антитяло, което специфично е насочено към рецептора на епидермалния растежен фактор (EGFR) (вж. По-долу, W.

Хидрохлоротиазид (HCT или наричан още HTZ), тиазиден диуретик (емпирична формула: C7H8ClN3O4S2 - вж. Също стр.

Антинеопластичните туморни терапевтични средства са вещества, които инхибират клетъчния растеж или клетъчното делене. причина.

Съкращение от: полиневропатия органомегалия ендокринопатия моноклонална гамопатия кожни промени.