42 пациент с ревматоиден артрит и новопоявила се умора
Допълнителна информация и диференциална диагностика за заверения доклад за случай "Пациент с ревматоиден артрит и новоразвита умора"
от Рикарда Е. Кларенбах
Общ преглед на съдържанието
Към историята на случая
При лабораторните и технически изследвания на описания случай поразителна тежка хиперкалциемия, тежка бъбречна недостатъчност във все още компенсирания стадий, депресия при падане, изолиран М градиент в серумната електрофореза и остеолиза при нискодозова CT.
Историята на случая се занимава с диагностиката на хиперкалциемична криза като първата проява на мултиплен миелом.
Хиперкалциемията със стойност 4,3 mmol/l е фатална. По дефиниция хиперкалциемия от 3,5 mmol/l или повече е тежка хиперкалциемия или хиперкалциемична криза.
Могат да се появят следните симптоми:
- Бъбрек: Полиурия с последователна полидипсия, дехидратация до анурия
- Стомашно-чревния тракт: Гадене, повръщане, анорексия, загуба на тегло, рядко стомашни язви, панкреатит
- Мускули: Слабост, илеус
- Сърдечни: QT съкращаване на времето, брадикардия, аритмии
- ЦНС: Умора, психоза, сънливост, кома
В описания случай пациентът е страдал от умора, слабост, липса на апетит, загуба на тегло и световъртеж. Пациентът не страда от ставни проблеми, така че реактивираният ревматоиден артрит е малко вероятно. Освен това не би било животозастрашаващо. Бъбречната недостатъчност не е остро животозастрашаваща въпреки високата стойност на креатинин от 6,3 mg/dl. Показанието за спешна хемодиализа се основава на следните критерии:
нито етап I, нито III
ISS (Международна постановочна система)
Тази система разделя пациентите на 3 прогностични подгрупи въз основа на серумния албумин и β 2 микроглобулина в серума.
| β 2-микроглобулин 3,5 g/dl | 62 |
| нито етап I, нито етап III | 44 |
| 2-микроглобулин> 5,5 mg/l | 29 |
CRAB критерии
Критериите CRAB обобщават типично увреждане на крайния орган при множествен миелом.
- Хиперкалциемия (калций),> 2,75 mmol/l (> 10,5 mg/dl) или> 0,25 mmol/l над горната нормална стойност
- Бъбречна недостатъчност,> 2,0 mg/dl (> 173 mmol/l)
- Анемия (анемия), Hb 2,0 g/L под долната нормална стойност
- Костна лезия, остеолиза или остеопороза с компресионни фрактури
Лечението на множествен миелом е показано, когато са налице симптоми. Те включват критериите CRAB, изброени по-горе, и свързаната с миелома болка, синдром на хипервискозитет. B- Симптоми или други симптоми, обяснени с изместване на костния мозък и подобрени чрез химиотерапия.
Моноклоналната гамопатия с неясно значение трябва да се разбира като безсимптомна предварителна фаза на множествения миелом. Годишната честота на трансформация в мултиплен миелом е между 0,5-3%. Разпространението в седмото десетилетие от живота е около 3 процента. По дефиниция то е асимптоматично и само се наблюдава, а не се лекува.
Досега целта на лечението на множествения миелом е да се облекчат симптомите за пациентите и да се удължи преживяемостта. Възрастта на пациента и съпътстващите заболявания са определящи за планирането на терапията.
За лечение на множествен миелом се използва системна химиотерапия, която има за цел да постигне възможно най-дълбоките и дълги ремисии. Високодозовата химиотерапия е най-ефективна. Като правило се използва алкилан мелфалан, с последващо връщане на получените по-рано автоложни кръвни стволови клетки. Съответно, всеки новодиагностициран пациент с мултиплен миелом трябва да бъде оценен за възможността за висока доза химиотерапия с връщане на стволови клетки в кръвта. Биологичната възраст и съпътстващите заболявания на пациента са решаващи тук. Бъбречната недостатъчност или нуждата от диализа не са абсолютни противопоказания, тъй като мелфалан се дезактивира чрез спонтанна хидролиза и само 10-15 процента се екскретира през бъбреците.
По-новите химиотерапевтични средства като протеазомния инхибитор бортезомиб или имуномодулаторите и инхибиторът на ангиогенезата талидомид и неговите по-малко невротоксични производни леналидомид позволяват по-високи нива на ремисия в комбинация с класически химиотерапевтични средства като циклофосфамид или антрациклини и са неразделна част от химиотерапията за планирана висока индукция на химиотерапия пациенти в напреднала възраст, неспособни на химиотерапия с високи дози. Те са неразделна част както от по-младите, така и от по-възрастните пациенти.
Костните прояви на множествения миелом включват дифузна костна загуба, подобна на остеопороза, и ограничени остеолиза. Остеобластичните промени се откриват при някои твърди карциноми като рак на простатата и гърдата, но никога при множествен миелом.
Показанията за лъчева терапия при множествен миелом включват: остеолиза с риск от фрактура, консолидация на първично оперирани фрактури, екстракосни прояви и неконтролируема костна болка.
Кифопластиката може да се използва за синтероване на гръбначно тяло за изправяне на гръбначното тяло и за аналгезия.
Всъщност около 50% от новодиагностицираните пациенти с множествена миелома не изпитват болки в костите.
Чрез инхибиране на активността на остеокластите, бисфосфонатите водят до значително облекчаване на костната болка, значително намаляване на епизодите на хиперкалциемия и появата на нови костни лезии. Типичен нежелан ефект е появата на остеонекроза на челюстта. Честотата им до 6% може да бъде значително намалена, ако потенциалните източници на възпаление в областта на устата/зъбите се почистят преди началото на терапията.
Отделните бисфосфонати са нефротоксични в различна степен. Това трябва да се вземе предвид, особено в случай на съществуваща бъбречна недостатъчност и, ако е необходимо, или дозата се намалява, препаратът се променя или приложението се прекратява напълно. С оглед на описаните потенциални странични ефекти, понастоящем се препоръчва продължителност на терапията от 2 години със стабилна ремисия на мултиплен миелом и възобновяване на приложението на бисфосфонати само в случай на рецидив.